桡侧多指畸形又称为复拇指畸形,是一种最为常见的手部畸形,表现为拇指孪生、拇指桡侧或尺侧多指,多指畸形中桡侧多指最常见。复拇指畸形合并三节指骨拇指可呈不同的表现形式,有时也是特定综合征的表现之一。桡侧多指畸形男性多于女性,右手多于左手,具体原因尚不十分明确,遗传因素是其发病原因之一。临床表现及分类复拇指畸形表现为拇指的侧或尺侧存在另一个手指,或拇指两侧均有多指。复拇指畸形的两个拇指常不等大,而且均有不同程度的发育不良或畸形,复拇指可为二节或三节指骨。
复拇指畸形根据其形态和发育状况有以下几种分类方法:①按形态分型;②Wassel分型,Wassel根据临床表现和X线片将复拇指畸形分为7型。虽然复拇指畸形的Wassel分型已经相当详细,但仍有不少病例不能包含其中。
桡侧多指畸形常伴有拇指发育不良,可表现为次要指为漂浮指,其可固定或悬挂于拇指的尺侧缘;与主要指没有任何关节;而主要指的大小及功能比较正常或完全正常;有些病例两个拇指均有及育不良;还可能伴有关节偏斜。
桡侧多指大多数表现为多一个手指,可在主要指的桡侧或尺侧;也有多两个手指者,形成三拇指畸形,而使全手有7个手指;个别病例有4个拇指,虽有发育不完全,但也使一只手有8个手指。复拇指或三拇指畸形均可合并并指,不仅影响手指的发育,而且给手术也带来一些困难。
病理改变 复拇指畸形临床表现的多样性是由于其各种组织成分的解剖异常所致,主要表现在以下几方面:①指骨的变化;②掌骨及掌指关节的变化;③肌肉及肌腱的异常。
治疗原则 复拇指畸形均需手术治疗,其目的是尽可能恢复拇指的正常解剖结构,不仅要重建一个有功能的拇指,而且要尽可能达到外形基本正常。
然而在很多情况下,复拇指畸形手术后不可能重建一个功能和外形完全正常的拇指,但必须尽可能使保留拇指达到以下要求:①有适当的软组织体积;②有良好的关节稳定性;③有良好的关节活动范围;④有正常的拇指轴线;⑤有良好的肌腱、肌肉功能;⑥有尽可能美观的外形。
手术治疗 手术时机的选择应根据患儿的全身发育状况和手部畸形的复杂程度而定,一般情况下,对于简单的多指切除,发育正常的患儿3~6个月龄时即可手术。较复杂的复拇指畸形需行复拇整合术、手指转位拇化术等,可根据情况在1~2岁时手术。
术前准备,复拇指畸形的形态多样,十分复杂,还应进行以下术前检查。1.全身情况检查,特别是B超和心电图检查,以排除身体其他部位的畸形,尤其是心血管畸形。如同时伴有其他重要器官的畸形,应首先给予治疗,然后再治疗复拇指畸形。2.手部X线检查,全面了解畸形手的指、掌骨发育状况。
典型复拇指畸形的手术方法 复拇指畸形的手术方式取决于重复指的部位、形态、大小以及保留指的发育状况等,其主要包括单纯多指切除;多指切除,关节囊修复和内部肌止点重建;多指切除,截骨,韧带及肌腱修复和复拇指整合术。
术后处理 复拇指畸形在多指切除后应将拇指处于外展对掌位,用柔软的纱布进行包扎,必要时用石膏托或将其固定。防止婴幼儿将手指含在口中,或用另一只手将包扎的纱布撕脱。简单的多指切除术在术后2周即可拆线,让患指自由活动。若同时行关节囊和侧副韧带修复者,应延长固定时间至术后3周。
行手指转位拇指化手术者,术后应注意观察手指的血液循环状况。石膏固定1个月后应拍X线片了解骨的愈合情况,待骨愈合后拔出固定的克氏针,训练转位拇指的功能。