自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一类自身抗体或补体与红细胞表面的抗原结合导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏增加而致的溶血性贫血，免疫系统疾病、血液系统肿瘤、感染、免疫缺陷疾病等多种原因均可导致。由于患者血浆及红细胞表面含有大量自身抗体，即便输入洗涤红细胞，红细胞也会很快被溶解破坏，血红蛋白含量不升反降，给输血前相关检查及输血带来困难。因此，针对自身免疫性溶血性贫血患者如何进行相关检测并指导临床合理用血显得尤为重要，现从以下几方面介绍相关的检查及输血策略，以指导临床合理使用血液制剂。

自身免疫性溶血性贫血的分类

自身免疫性溶血性贫血根据自身抗体作用于红细胞时所需的温度不分为温抗体型、冷抗体型及温冷抗体混合型。温抗体型最适温度是37℃ ，主要为IgG，冷抗体型最适温度是2℃~4℃，主要为 IgM。温冷抗体混合型除温抗体外，还存在有活性的冷 IgM抗体，30℃甚至37℃时仍有活性。根据发病原因分为原发性和继发性两类，原发性无基础疾病，继发性常继发于感染、药物反应、肿瘤、风湿病等。

自身免疫性溶血性贫血的输血前检查

ABO血型鉴定

自身免疫性溶血性贫血患者血液中含有的自身抗体，会对ABO血型鉴定产生干扰，引起 ABO 正反定型不符，导致血型鉴定困难。为排除干扰，在做正定型时可采取保温法、洗涤法、放散法等方法直至患者红细胞直抗阴性后再行定型，也可以直接采用基因检测法，确定患者血型基因型。做反定型时可采用随机 O 型红细胞吸收法、冷抗体去除法去除血浆中的自身抗体，直至间抗阴性后再行反定型定型。

二、抗体筛查试验

由于AIHA患者血浆中有可能含有游离的自身抗体，做抗体筛查试验时，可导致抗体筛查呈阳性。当 3 个抗筛细胞均凝集的时候，无法判断是否有游离的自身抗体、同种抗体或两种抗体都存在，此时须先去除游离自身抗体后再判定有无同种抗体，其方法可采用自身红细胞吸收法、同种红细胞吸收法、稀释法、保温法，再将吸收后的血清或血浆做抗体筛查。几种方法各有优缺点，因此，在选择方法时应注意其局限性，防止抗体的漏检。

三、交叉配血试验

AHIA 患者的配血要根据抗体筛查的结果选择适合的配血方法。患者血浆或血清中无游离的自身抗体，按常规方法配血即可；若不能排除游离的自身抗体，建议采用“随机配血法”；若有同种抗体或自身抗体具有型特异性，还应选择不带对应抗原者的红细胞配血；直抗阳性的红细胞，次侧配血时可将患者红细胞通过洗涤或放散的方法使其直抗阴性，再行配血，或选择洗涤红细胞这种不需要进行次侧配血试验的红细胞输注。

自身免疫性溶血性贫血患者输血策略

自身免疫性溶血性贫血患者应尽可能不输血，就算输血其目的仅是维持患者足够的供氧，不是为绝对升高血红蛋白含量，只有当患者血红蛋白含量<60g/L 且伴有明显的组织缺氧、危及生命的情况出现时才考虑输血。不同类型的患者需根据个体情况合理选择血液：温抗体型患者，在排除同种抗体的前体下，若自身抗体具有型特异性，应选择缺乏相应抗原的血液，若特异性不明确，可以选择反应最弱的红细胞；若有同种抗体，也应选择缺乏对应抗原的血液，若同种抗体无法明确排除，选择与患者Rh 分型一致的血液可很大程度降低同种免疫反应的可能性；冷抗体型患者必须输血时，应先进行配合性试验，减少冷反应性抗体的干扰，有同种抗体时同样选择对应抗原阴性的血液，且必须保温输注。