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什么是川崎病
2023-03-29 12:43:16
作者:谢燕华
作者单位:四川省达州市中西医结合医院

川崎病是小血管和毛细血管炎症,由细菌、病毒、立克次氏体等超抗原物质,在具有遗传易感性的个体中引起全身大、中、小动脉血管内皮的免疫性损伤,主要表现为抗生素治疗 5 天以内发热不退、间质性水肿、血管炎症,可以累及大血管,特别累及到心脏冠状动脉,容易引起冠状动脉改变。那么,川崎病的发病症状以及超声诊断表现是什么?本文主要从以下几点进行简单科普。

川崎病的症状表现

川崎病的主要症状如下:

发热:长时间发热,通常超过 5 天;充血:双侧球结膜充血,全身可出现多形性皮疹;淋巴结肿大:部分患儿在发热的同时,表现为单侧或双侧颈部淋巴结肿大;水肿:部分患儿在川崎病的急性期会出现手足的硬性水肿,在恢复期会出现典型的膜状脱皮。

除上述主要的临床表现外,因为川崎病是全身性血管炎,所以可以出现全身各系统和脏器受累的相关表现,具体如下:

呼吸系统受累:咳嗽、喘息困难,可发展至肺炎等;消化系统受累:腹痛等;神经系统受累:出现烦躁、嗜睡、惊厥、抽搐等无菌性脑膜炎的相关表现。

冠状动脉扩张为川崎病常见并发症,多数患者合并冠状动脉扩张。冠状动脉扩张大多数具有时限,基本在2个月左右,如超过2个月,冠状动脉一般不会进一步扩张。冠状动脉扩张最大的风险为血栓的形成,可并发冠状动脉疾病。因此,川崎病冠状动脉扩张最关键的监测点是有无血栓的形成,有无胸闷、胸痛、心绞痛,冠心病等症状。

川崎病冠状动脉病变超声表现

在急性期,川崎病可以导致冠状动脉瘤样扩张。冠状动脉损害的程度一般分为 3级。冠状动脉小型瘤的病变比较局限,冠脉扩张的内径一般在4mm以内。冠状动脉中型瘤冠脉内径一般扩张在 4mm~8mm,如果是冠状动脉巨大型瘤,冠状动脉内径一般会超过8mm。冠状动脉的病变可以通过超声心动图、冠状动脉的CTA等方法来判断,动态观察心肌缺血或者是有无心肌梗死的情况。川崎病会造成冠状动脉损害,所以可以通过超声心动图来看川崎病对心脏结构、冠脉功能方面的影响,主要表现为左右冠脉有无扩张,冠状动脉扩张内有无血栓的形成,还要观察左右冠状动脉与主动脉弓,与主动脉瓣环开放幅度的比值是否正常,川崎病患者还应检查心脏有无扩大、心肌运动的幅度、心功能方面有无减退,甚至川崎病患者还会有心包积液、心包炎的表现。

川崎病是全身性血管炎,可能造成冠状动脉损伤,超声心动图是川崎病患儿经常要做的一项检查,是评估冠状动脉损伤的主要手段。国内是以冠状动脉内径判断损害标准,一般以年龄为限,如果是5岁以下的儿童,冠状动脉如果>3mm认为有扩张,如果>5mm 认为有瘤样病变,如果>7mm~8mm认为是巨大的冠状动脉瘤。如果是5岁以上的儿童,放宽 1mm,如果冠状动脉内径>4mm,认为有扩张。我国的标准和日本的标准年龄跨度都比较大。同龄的患儿由于胖瘦高矮不同,体表面积不同,血管内径也不同。我国的Z值没有相对参考值,目前采用的是日本或加拿大的Z值评估标准。用Z值来评估冠脉的正常值,对患儿而言更加有针对性。

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