7岁患儿上海转诊四川

家在浙江台州的小明，数月前因拉肚子在检查中发现巨大的胰腺肿瘤，并且肿瘤位于胰腺头部，侵犯了胰腺及脾脏周围的血管，同时伴发严重的门静脉海绵样变。家长带着小明咨询了京浙沪的多家医疗机构，均因手术难度太大而被告知无法切除，仅能行化疗延长生命。

为了后期进行化疗，在当地医院行肿瘤穿刺活检获得病理标本时，因肿瘤血供丰富，穿刺活检导致腹腔大出血，通过开腹止血才保住了小明的生命。

病理结果确诊为“胰母细胞瘤”。上海一家医疗机构专家建议家长去四川省人民医院找肝胆胰外科主任张宇看看，这可能是最后的希望了。

患者来到成都，张宇仔细阅片后向家长给出了中肯意见：整体情况确实非常复杂凶险，但基于团队既往的自体小肠移植与血管重建的经验，手术切除并非没有希望。

因为肿瘤穿刺活检时导致了小明大出血，手术有巨大风险，家长选择了在当地给小明化疗，两个疗程后却并无明显效果。回想起张宇关于手术治疗的意见，家长决定再来成都试试。

多学科联合手术成功

面对再次来蓉的小明和家长，张宇耐心解释了手术流程与风险。小明入院后，张宇第一时间会同罕见病中心组织了小儿内外科、内分泌科、影像、麻醉等多个科室进行MDT会诊，综合意见后为小明制定了详细的手术方案与术后管理措施。

10月31日，小明被送入手术室。开腹后，张宇通过仔细探查发现，肿瘤对周围血管的侵犯非常严重，并且因前期的化疗，肿瘤周围炎症水肿也非常厉害，情况与术前判断基本一致，这些都大大增加了手术难度。儿童血管非常纤细，对受侵血管能否成功切除重建，则是手术成败的关键。

基于丰富的自体小肠移植与血管吻合经验，张宇团队成功为小明施行了肿瘤切除，并在体外冷灌注条件下进行受侵肠道血管的重建吻合，为小明保留了足够的小肠长度，然后将重建好的小肠进行自体移植。开放血流后小肠颜色红润，蠕动良好，血供丰富。经过测量，术后保留有完整边缘弓的小肠长240cm，这就保证了小明今后不会营养吸收不良。经过11个小时艰苦奋战，手术成功。

术后，患儿在ICU团队精心照护下恢复顺利，3天后即从ICU转入普通病房，并及时开始肠内营养支持。术后两次多学科MDT为小明制定了详细的术后康复与治疗方案。术后不到两周，小明达到出院标准。

罕见病医学科有力支撑

张宇告诉记者：“小明这次的手术方式目前国际上尚无相关报道。这一结果的获得，除了必须要有高超的外科手术技术保障外，多学科会诊制定详细的围手术期管理方案、术后的康复治疗计划并严格执行也至关重要，这和小明病情的诊疗状况相当契合。”

据悉，目前四川省人民医院已成立罕见病医学科，学科由中科院院士杨正林领衔，采用多学科诊疗与共同管理模式，集中全院优质医疗资源为患者服务，解决罕见病患者面临的诊断难、治疗难、药物可及性差等问题。

科普时间

胰母细胞瘤是一种常见于儿童，发病率极低的恶性肿瘤，其发病率为0.8/1000万，即1000万个人中才0.8个人得此病，属于罕见病中的罕见病。