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7.5公斤巨型神经纤维瘤 四川省人民医院3小时一次性手术成功切除
2024-11-26 16:18:57
作者:杨桅
作者单位:大众健康报
本报讯(记者 杨桅)11月26日,来自凉山州的巨型神经纤维瘤患者阿甲姑娘(化名)在四川省人民医院做完手术后出院。从此,29岁的阿甲告别了生活不能自理、无法独自站立行动的挂瘤病体生涯。据了解,阿甲出生后不久即发现全身皮肤长了很多包块,因为家境贫困,包块又不痛不痒,一直没去医院看过。2014年,已经19岁的阿甲身上包块越长越大,家人带到医院就诊,被诊断为神经纤维瘤。

游晓波为即将出院的阿甲检查身体

省内首例占体重比例最大神经纤维瘤手术

据此次手术的主刀医生,四川省人民医院整形外科游晓波教授介绍,神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,发病率为1/4000,病因是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,一般为良性但无法彻底治愈。阿甲这种皮肤症状又叫神经纤维瘤性象皮病,其瘤体之巨型震惊了所有参与会诊的专家,也是游晓波从医以来手术完成最大神经纤维瘤体。据查,这次手术也是四川省内首例占体重比例最大神经纤维瘤手术。

由于阿甲没有进行早期治疗,确诊后瘤体继续长多长大,其中以左侧胸壁的瘤体增长最为迅速,瘤体上极从左肩开始,下极达左大腿中部,宽度超过自体躯干,好似一个巨大的冬瓜挂在身上,全身状况极度衰弱。由于瘤体夺取了阿甲摄入的大部分营养,29岁的她身高只有1.35米,体重仅有26公斤,其中瘤体7.5公斤,占患者体重近1/3,身体营养状况极度恶化。

家人带着阿甲先后到过国内多家知名医院就诊,但均因其手术难度太大,死亡风险太高而被告知无法医治。几度犹豫辗转,阿甲一家来到四川省人民医院罕见病MDT门诊。经整形外科、神经外科、麻醉科、遗传病中心为其会诊后决定收入到医院整形外科手术治疗。

成功手术让患者重获新生

游晓波接收患者后组织科室主任蔡震、副主任医师刘全、副主任医师杜丽萍等科室专家对患者病情进行全面深入的分析评估后,明确诊断为先天性巨大神经纤维病—I型,随即再次组织神经外科、麻醉科、影像科、重症监护室、遗传病中心等多学科会诊,拟订手术治疗方案。

11月6日,阿甲被送入手术室,因其肿瘤长期压迫胸腔导致气道畸形,麻醉插管成了难题。在麻醉科主任医师李鹏等专家共同努力下,成功实施麻醉为手术安全保驾护航。由于肿瘤异常巨大,瘤体组织极度脆弱,且其内血管高度扩张成丰富网状,最大血管已有小拇指大小,大出血死亡率极高。一般情况下这样的手术,输血量可达到上万毫升以上,相当于将身体的血换好几次。如何减少术中出血是一个巨大的难关!游晓波团队在术前采用了将瘤体血驱回身体、预控瘤体基地血管等手段,经过3个多小时艰苦奋战,一次性手术圆满成功,术中输血仅800毫升。术后测量,切下来的瘤体长55厘米、宽38厘米、最厚处26厘米。阿甲在医护团队精心照护下顺利恢复,术后16天,阿甲身体达到出院标准。

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