近日，49岁的杨先生因呼吸困难转诊四川大学华西春熙医院·四川省第四人民医院，经查确诊为肺泡蛋白沉积症，俗称“牛奶肺”，一种罕见且危及生命的疾病。

为挽救患者生命，呼吸与危重症医学科与麻醉科联合为其完成“双肺大容量肺泡灌洗”，两次手术共6个小时从患者肺里洗出近3万毫升牛奶状液体。

49岁患者

呼吸困难逐渐加重并长期气促

患者杨先生今年49岁，来自重庆万州，2年前，他以进行性活动后呼吸困难为主要表现，而且逐渐加重，近日来，突然情况加重，虽然辗转多家医院治疗，但效果不佳，而且活动后明显气促，口唇、指端紫绀明显，未吸氧情况下指端氧饱和度在60%左右。

于是，杨先生慕名挂号华西医院罕见病专家、四川省第四人民医院呼吸与危重症医学科疑难病指导专家杨小东教授，呼吸与危重症医学科副主任医师付思雲诊查判断，杨先生可能患上了“肺泡蛋白沉积症”，于是将其收住进RICU。果然，经病理确诊，杨先生的确为“牛奶肺”吗，高流量吸氧氧浓度90%情况下氧饱和度维持在90%左右，血气分析氧分压低至40mmHg（正常80-100mmHg）。 

呼吸与危重症医学科副主任付思雲介绍，“肺泡蛋白沉积症”是一种原因未明的肺部罕见疾病，以肺泡巨噬细胞功能障碍和肺泡表面活性物质在肺泡腔内积聚为特征，导致气体交换能力下降，出现呼吸困难和低氧血症。该病以进行性气促为主要症状，临床上极易误诊、漏诊、误治，如不及时治疗会导致严重的呼吸衰竭。

目前应对该病的最有效治疗方案，就是给肺彻底“洗个澡”。即在全身麻醉下，行双肺大容量肺泡灌洗治疗。

为积极救治该患者，在呼吸与危重症医学科主任陈宇洁带领下，联合麻醉科，与护理团队经过全方面讨论，制定了周密的全肺灌洗术手术方案及应急预案。

手术顺利

填补医院治疗领域的空白

11月12日下午和12月16日下午，分别在手术室全麻下行左肺大容量灌洗术和右肺大容量灌洗术。在陈宇洁主任指导下，麻醉科邹文军主任医师配合，万小兵主任医师、付思雲副主任医师具体操作，鲁佾主治医师协助，通过专用管路分别向单肺内分次灌注37℃生理盐水15000毫升，排痰背心震荡后，再将灌洗液引出。

随着灌洗反复进行，杨先生的氧合改善越来越明显。两次手术一共历时6小时，大量乳白色的“牛奶”沉淀物被冲洗出来，灌洗液由浑浊逐渐变淡变清亮，杨先生的肺终于“洗”干净了。据统计，总共使用了近3万毫升生理盐水。

术后，杨先生气喘、呼吸困难的症状明显改善，术后1天复查影像学，肺部明显改善。

经过充分评估，高流量吸氧氧浓度40%情况下氧饱和度可维持在95%左右，医生团队先后为杨先生拔除气管插管，观察病情稳定回到病房，患者由衷的说呼吸困难明显缓解、能顺畅呼吸真好。

此次对罕见病的成功诊治，填补了四川省第四人民医院在罕见病及呼吸内镜介入治疗领域的一项空白，标志着该院呼吸与危重症医学科在华西医院呼吸与危重症医学科杨小东教授指导下，对呼吸系统疑难病的诊断治疗走进了四川省三甲医院的第一梯队。未来该院呼吸与危重症医学科团队将继续勤学深耕、勇担重任，为患者畅通“呼吸之路”，守护“生命之光”。

即时科普

要提防“肺泡蛋白沉积症”

肺泡蛋白沉积症属于临床罕见病，发病率为每年0.2例/100万，目前病因不明。通常肺脏有大量的巨噬细胞，而巨噬细胞就像肺泡中的清道夫，不管是细菌，病毒，还是肺泡中的粘液，蛋白，统统清理，保持肺泡干净整洁。目前研究认为，由于职业环境因素、自身免疫病或者自身产生了粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的抗体等原因，导致肺泡表面活性物质增多，且巨噬细胞减少并失去正常的功能，导致磷脂及蛋白质混合物无法清除，就会堆积在肺泡腔内。

肺泡蛋白沉积症临床进展非常缓慢，很容易误诊为间质性肺炎、肺纤维化、肺泡癌、粟粒型肺结核等。发展到严重阶段，可表现为咳嗽、咳痰，气喘，继发感染时，痰会增多增浓，甚至产生黄浓痰，这时候气喘症状加重伴发热，乏力，食欲差，有时候吸氧都不一定能缓解气喘。随着年龄增长，病情发展，病人呼吸困难可能会一年比一年重，可出现紫绀、甚至呼吸衰竭而危及生命。

付思雲提醒，咳嗽咳痰、气喘进行性加重是大部分呼吸疾病的共有症状，如存在上述症状，且经各种内科治疗无效且胸部CT表现为弥漫性的斑片状磨玻璃影，甚至呈现“铺路石征、地图征”，那就要提防罕见的“肺泡蛋白沉积症”的可能，并及时就诊。