发病率1/100万 孕妇顺利诞下双胞胎

但科谛 本报记者 侯文瑾

5月4日，成都市金牛区妇幼保健院手术室内医护人员进进出出，步履匆忙，一场并不简单的剖宫产手术正在进行，该产妇患有先天性纤维蛋白原缺乏症，其发病率约为1/100万。目前，产妇及宝宝已顺利出院。

双胎孕妇背后“100分”的风险

小何(化名)家有先天性纤维蛋白原缺乏症遗传病史，母亲和她都患有此病，在经历生育头胎的艰辛后，小何深知它带来的风险。再次怀孕时，小何非常重视，早早到金牛区妇幼保健院建卡。

先天性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的常染色体遗传病，发病比例约为1/100万，正常孕妇血液中纤维蛋白原含量为4~6g，而患有先天性纤维蛋白原缺乏症的小何，纤维蛋白原含量只有0.6g，在孕期容易出现严重的产科并发症，甚至导致胎盘早剥、流产，出现产后出血等风险。

更为特殊的是，这位孕妈孕育的是双胎，且患有重度妊娠高血压，在她背后是“100分”的风险。

多科室接力守护迎来大团圆

为了小何能平安生产，医院产科、新生儿科、麻醉科、检验科、医学影像科等多科室联合管理，从孕早期介入，定期进行血液系统检查、血压监测等，并根据情况制订孕检方案，动态监测胎儿及子宫、胎盘情况，打响了一场守护“接力赛”。

在孕36+4周时，小何血压高达160mmHg以上，水肿情况从下肢蔓延到腹部，经处置血压仍未下降，胎儿随时可能出现宫内缺氧，需尽快终止妊娠。先天性纤维蛋白原缺乏症产妇因凝血功能差，顺产的风险更小，但小何未进入预产期，无生产迹象，且胎位异常，其中一胎为横位，还合并严重的高血压，只能选择剖宫产手术，这对于手术团队来说，无疑是一场“硬仗”。

针对术中大出血、凝血差等情况，医院组织多学科会诊，制定了详细的手术预案。有了前期全面的准备，手术当日，在B超的精准定位下，剖宫产切口避开了胎盘，尽量减少创口和出血，麻醉科动态监测出血量、凝血功能等，时刻做好止血、输血的准备，产科医生迅速取出双胞胎……尽管第二个胎儿是嵌顿性横位，取出难度高，但在手术团队的协作下，终于“孩子出来了，血止住了”!当然这场“接力赛”还没有完全结束。

因为双胎为早产宝宝，因此新生儿科接过“接力棒”继续守护新生命。医护团队监测胎儿有无血便、血尿、出血点等情况，并帮助双胎宝宝闯过了呼吸关、感染关等层层关卡。5月10日，产妇和双胎宝宝顺利出院与家人团聚。