什么是再生障碍性贫血?
再生障碍性贫血在儿童及青壮年群体中具有较高的发病率,作为一种血液系统疾病,导致其发病的因素多种多样,患者发生骨髓造血功能衰竭性综合征,典型症状表现为出血、感染、贫血。对于其发病原因目前还没有明确的定论,但很多研究认为与自身免疫,遗传、辐射、药物以及化学因素有关。随着病情的进展,若早期没有得到有效的治疗,可能会引发多种并发症,对小儿的正常生长造成影响。因此,在早期发现再生障碍性贫血非常必要。再生障碍性贫血的危害再生障碍性贫血对于机体的危害非常大,患者在发病早期并没有很明显的临床症状,即便患病也难以短时间内察觉。但随着疾病的进展,一旦进入到快速进展时期,对机体就具有非常大杀伤力,患者可能出现非常严重的感染,出血及贫血症状,甚至威胁患者的生命。再生障碍性贫血目前还是主要依赖于应用ATG、环孢素、雄性激素等药物开展治疗。一旦药物治疗无效,部分患者就需要借助于造血干细胞移植或骨髓移植治疗,但若患者本身体质比较差,或年龄条件等不符合移植手术治疗条件,随着病情的进一步恶化,可能会导致患者死亡。
小儿再生障碍性贫血的早期症状
近年来,再生障碍性贫血患儿的数量不断增加。但是发病初期症状是比较隐匿的,导致在早期难以及时确诊,当病情进展至比较严重时,已经延误了最佳治疗时机,这也是导致患者病情转危的主要原因。那么关注小儿再生障碍性贫血的早期症状有利于疾病早期确诊与治疗。其早期症状主要表现为:1.贫血,年龄小的患儿并不会自我表述症状,但是通过其临床表现能够看到食欲下降、嗜睡、不爱动、容易疲倦、面色苍白、口唇苍白等症状,年龄比较大的孩子可能还会自我描述有耳鸣、眼前发黑,头晕症状。2.感染,患有再生障碍性贫血的恋儿很容易出现反复的感染,常见的有口腔溃疡、泌尿系统感染、呼吸道感染等,除了恋儿的原发感染症状之外,还经常出现发热症状。3.出血,再生障碍性贫血患者都有不同程度的内脏出血、黏膜出血及皮肤出血,患者皮肤上可能存在大片瘀斑或出血点,但儿童皮肤朵斑很容易被忽视,被误以为是外伤所导致的瘀斑,也可能会被误诊为儿童出疹性疾病。黏膜出血可能表现为口腔黏膜中有血疱,也可能表现为眼结膜出血、牙龈出血、鼻出血等。严重深部脏器出血可能看到颅内出血、眼底出血、血尿、便血、咯血、呕血等。
再生障碍性贫血应该怎么办
关于其治疗常用的有免疫抑制疗法与造血干细胞移植等。在患者病情控制中取得了良好的应用效果。尽早为再生障碍性贫血患者开展准确的诊断与治疗非常必要,具有高达70%的治愈率。除了接受规范的治疗外,还应做好患者的护理工作,再生障碍性贫血患者需接受长时间的治疗,但由于患者全血细胞较少,身体抵抗力会明显下降。其护理工作应该注意下列要点:1.注意休息,在开展治疗期间,患者要注意休息,避免过度劳累,尤其是处于急性发病期的患者,应严格保持卧床休息,在病情稳定之后才可以适当运动。2.做好出血的预防与护理,日常生活中要注意避免由于碰撞及外伤导致皮肤出血,在皮肤清洁时要避免过于用力或者是水温过高。为防止鼻出血,应避免用手抠鼻或者是用力擤鼻涕,避免发生鼻部撞击,防止鼻粘膜干燥,若是发生少量鼻出血,应及时用棉球填塞止血,若是出血量比较大,应立即到医院就诊。3.预防感染,应注意居住环境的清洁,室内尽量不要摆放毛绒玩具、鲜花、植物等,若是患者为重型再生障碍性贫血,需要单独进行隔离,条件允许的情况下,应将患者安置于无菌层流病房当中。