特发性炎性肌病的分类

特发性炎性肌病是一种主要伤及人体皮肤、四肢骨骼的自身免疫系统疾病，但是有些人在发病之后也会出现心脏、关节、肺脏、肠胃等其他器官的病变。这一类病人发病之后典型的临床症状便是皮肤出现皮疹、四肢无力、肌肉酸痛、肌电图出现异常、肌肉活检显示炎症反应、存在自身抗体、血液中的肌肉损伤标志物上升、对糖皮质激素治疗有应答，并且儿童以及成人均有发病的几率。

临床上将这一疾病主要分为五类：散发性包涵体肌炎(sIBM)、多肌炎(PM)、抗合成酶综合征(ASS)、皮肌炎(DM)、免疫介导的坏死性肌病(IMNM)

特发性炎性肌病的常见临床表现

1.Gottron疹/征：病人会出现掌指关节、肘关节、近端指间关节、膝关节等部位的鳞屑样紫红色丘疹、斑疹。

2.向阳疹：病人主要表现为眼眶周围、上眼睑部位出现水肿样的紫红色皮疹，可表现为双侧，也可表现为单侧。

3.技工手/足：病人的手部以及足部的掌面、指(趾)间外侧面的皮肤出现不同程度的裂纹、角化、脱屑、粗糙、色素沉着、破溃等情况，类似于长期进行劳动人群的手部，因此称之为“技工手”、“技工足”

4.颈前V字疹/披肩疹：一般会在病人的上胸部、颈部、肩背部出现水肿型的斑片、潮红，界限清晰，并且还会伴有瘙痒的情况，呈现“V”字型分布，状如披肩。

5.甲周红斑：病人会出现指甲周围的毛细

血管扩张，并产生出血点、角化等情况，病灶位置还会产生增厚、形状的改变。

6.枪套征：又称之为Holster征，主要表现在患者的大腿周围以及腿部出现对称性的紫红色红斑，与长时间携带枪套造成的皮肤磨损相似。

7.肌肉症状：约有80%以上的病人会产生

四肢无力的表现，也会产生肌肉酸痛的症状，并出现萎缩、肿胀、挛缩等情况，在下蹲之后不能够自行起身，抬头、举手、吞咽等都会存在困难，呼吸表浅、饮水呛咳。

8.肺部症状：肺部是疾病受累最为常见的器官，病人会表现出纵隔气肿、肺纤维化、间质性肺病、胸膜炎等，并伴有咳嗽、胸闷、咯痰、气短、紫绀、呼吸困难等症状。特发性炎性肌病的治疗

1.基本治疗

(1)采用免疫抑制剂、糖皮质激素控制病人其他器官所产生的炎症反应，常用药物包括甲氨蝶呤、环孢素、泼尼松、硫唑嘌呤、他克莫司等

(2)对于一些难治性的肌炎，或者症状比较严重的，可以考虑使用利妥昔单抗、静脉注射免疫球蛋白、环磷酰胺等生物制剂等进行治疗。

(3)临床上还有一些新型的治疗方案，例如TNF-α抑制剂、阿巴西普、艾库组单抗、JAK抑制剂、自体造血干细胞移植、抗T淋巴细胞球蛋白等，但是这些治疗的方案并没有得到广泛的应用，因此实际的治疗效果也有待进行一步的证实。

2.保护脏器功能的治疗

(1)对于出现皮肤反应的病人，需要避免受到阳光的直晒。

(2)若是存在合并肺间质并变的人群，可以使用环孢素、环磷酰胺、大剂量类固醇、他克莫司、利妥昔单抗等。

(3)对于存在骨折风险的人群，可以通过接受骨骼评估制定相应的管理方案。

(4)对于心血管疾病的人群，需要定期的检测心血管的风险，并加强预防措施。

(5)除了药物治疗的方式之外，在日常生活中还要养成定期运动的习惯，从而增强自身免疫力、促进肌力恢复。

希望通过本篇科普文章能让人们对于特发性炎性肌病的分类、病理表现及治疗有了更加深入的了解，一旦发病不要过于惊慌，积极的到医院进行治疗，促进疾病的尽快康复。