说到“蓝嘴唇，很多人会想到“阿凡达”。然而，现实生活中有这样一群人，他们和“阿凡达”一样有着“蓝嘴唇”，他们就是肺动脉高压患者。肺动脉高压患者因长期缺氧导致嘴唇呈现不同程度的蓝紫色，所以被称为“蓝嘴唇”。接下来让我们一起来揭开肺动脉高压的面纱，认识它的真面目吧。

　　肺动脉高压是一种什么疾病?

　　肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是指由多种病因和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。

　　肺动脉高压有哪些临床表现?

　　肺动脉高压通常在早期的时候表现不是特别明显，很难分辨，常表现为活动后气促、头晕、乏力、胸闷、晕厥、咯血等，易被误诊为体弱、心衰、哮喘、慢阻肺等。不少患者在辗转就医2～3年后才明确诊断。

　　如何确诊肺动脉高压?

　　右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准。超声、X线、CT、MRI等放射影像学检查及心电图可帮助诊断肺动脉高压。血气分析、血液BNP、肌钙蛋白和D-二聚体水平检测可帮助评估肺动脉高压严重性。

　　如何治疗?

　　1.氧疗

　　吸氧能解除肺动脉痉挛，降低肺动脉高压患者的血管阻力。氧分压低于60mmHg的患者，每天应吸氧15小时以上。

　　2.抗凝剂

　　代表药物：低分子肝素、华法林、利伐沙班等。

　　肺动脉高压患者凝血和纤维蛋白溶解系统异常，且常存在心力衰竭和制动等血栓形成危险因素，故患者应接受抗凝治疗。抗凝药物可有效避免血液凝固，减少血栓形成。

　　3.利尿剂

　　代表药物：螺内酯、呋塞米等。

　　肺动脉高压患者只要出现右心功能不全就应考虑使用利尿剂。右心功能不全的临床表现主要包括双下肢浮肿，肝大，颈静脉怒张，出现胸水、腹水等。这部分患者可通过口服利尿剂，排出体内多余水分，缓解水肿症状，但需要注意低钾血症。

　　4.强心剂

　　代表药物：地高辛

　　地高辛是帮助衰竭的右心室收缩、使右心功能改善的常用药物。虽然它并不能延长寿命，但它能明显改善肺动脉高压患者右心衰症状，减慢合并心房颤动患者心室率。但服用地高辛时需要遵医嘱隔日服用或减半服用，可抽血监测其血药浓度，以避免地高辛中毒。

　　5.靶向药物治疗

　　代表药物：波生坦、安立生坦、曲前列尼尔等。

　　针对急性血管扩张试验阴性的肺动脉高压患者，可进行靶向药物治疗。

　　6.手术治疗

　　对于阻力型肺动脉高压晚期、或靶向药物治疗无效者，推荐做肺移植或心肺移植。

　　肺动脉高压患者的日常生活管理?

　　1.锻炼和康复

　　体力活动强度应以不出现症状(如呼吸困难、晕厥和胸痛)为宜。活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当进行日常活动可以提高生活质量，减轻不适症状。患者可进行6分钟步行距离的锻炼，以每日可耐受距离为基准，并根据自身呼吸、血压、心率等情况作相应调整。

　　2.接种疫苗，预防感染

　　肺动脉高压患者易合并肺炎，而肺炎往往是肺动脉高压并发右心衰竭的诱因。因此，肺动脉高压患者应尽量避免受凉，适时接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。一旦发生感染，应尽早治疗。

　　3.避免妊娠

　　妊娠3个月以后，流经肺动脉和心脏的血流量会增加，可导致肺动脉压力增加、心脏负担加重，且妊娠期间血液处于高凝状态，易形成血栓，再加上体内激素的变化，这些因素均会加重病情。同时，肺动脉高压患者长期处于缺氧状态，且华法林、万他维、波生坦等治疗药物均容易导致胎儿缺氧，发生流产和胎儿畸形。因此，育龄期女性肺动脉高压患者均应避免妊娠。

　　4.心理社会支持

　　患者容易出现焦虑和抑郁，从而加重病情。患者应加强与专业医生、心理医生的联系，正确了解肺动脉高压知识，必要时可加用抗焦虑或抗抑郁药物治疗。还可参加关注肺动脉高压患者的社会活动，与病友们相互支持和鼓励，保持乐观向上的精神状态。

　　基金项目：上海市肺科医院护理精英人才库项目(HL-C3)