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什么是烟雾病
2023-12-26 09:52:13
作者:曹红宾
作者单位:河北省儿童医院神经外科
明明今年上幼儿园大班了,平时脾气不太好,爱哭闹。最近,老师发现孩子哭闹后不走路了,过一会又正常玩了起来。老师以为明明在发脾气,后来这种情况反复出现,就联系了家长。家长说孩子经常这样,有时候哭闹后还说双手麻木,也没当回事。突然有一天,孩子大哭后不会说话了,家长急忙带孩子到医院检查,就诊于神经外科,经过头颅核磁共振检查后,医生说孩子患有烟雾病!家长一头雾水,从来没听说过这个病。医生详细向家长解释了这个病,才解决了家长的疑惑。

烟雾病是一种少见的脑血管疾病,若罹患此病,在脑血管造影时显示的脑血管外观类似于飘起的烟雾状。

烟雾病是一种慢性的、特发性的脑血管闭塞性疾病,主要造成颈内动脉末端和大脑中动脉、大脑前动脉起始端的进行性狭窄,脑血管狭窄了,脑供血不足了,大脑就会逐渐生成许多新生的血管来改善供血,但这些新生血管管径细小,管壁薄弱,外观弯曲,并不能起到太大的改善脑供血的作用。随着病情的进展,会形成许多脑底增生血管网,这种增生的血管网在脑血管造影上形似“烟雾”,故称为烟雾病。烟雾病可发生于儿童到成人的任何年龄段,以儿童和青少年多见,有2个发病高峰,第一个发病高峰是10岁以内儿童,第二个发病高峰是40-50岁成人。在儿童,临床表现多为脑缺血症状,而在成人,除了缺血症状外,新生的血管因为管壁薄弱,若血压波动,可突然发生脑出血。烟雾病的病因还没有完全研究清楚,目前认为是遗传和环境因素综合作用的结果。

烟雾病在临床症状上多表现为反复发作的脑缺血症状,如情绪激动、哭闹或剧烈活动后,出现突发的肢体麻木、偏瘫、失语等,多在短时间内恢复。若不治疗,则症状会反复发作,直至出现严重的脑梗死而造成永久的偏瘫、失语等症状。

烟雾病是一种慢性疾病,儿童发病较多见,但孩子一般不会描述具体症状,早期发现较为困难。若孩子在哭闹或剧烈活动后,出现肢体感觉不适、偏瘫、不说话等,这种情况反复发作,就要高度怀疑此病,需进一步进行头颅MRI及MRA检查。

对于成人患者,开始的症状叶多为脑缺血症状,如头晕、无力等,多以为是身体虚弱引起。但会逐渐出现单侧肢体麻木、甚至偏瘫等症状,尤其是在劳累或情绪激动后。到医院详细检查,才最终诊断为烟雾病。部分患有高血压的患者,若已经形成了许多的烟雾状脑底血管网,可能突发新生血管破裂,造成脑出血,甚至危及生命。

烟雾病本质上是脑供血不足,其治疗多采用手术治疗。用血管重建方法,将脑外的血管转移到大脑,使脑组织重新供血。成人多采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥手术,将颅外的颞浅动脉的血供引流到大脑,为大脑供血,缓解症状。对于儿童患者,因颞浅动脉细小,无法直接与大脑中动脉吻合,故儿童多采用间接搭桥手术——颞浅动脉贴敷术,即将颞浅动脉贴敷到大脑表面,待新血管生成,对大脑进行供血。手术的整体效果是满意的,待术后半年,大脑有了新生的血管供血,则临床症状就会消失或明显好转,病情逐步趋于稳定。脑血供改善后,新生的烟雾状异常血管会逐渐停止发展,从而避免了后期脑缺血及脑出血的发生。

除了手术治疗外,一些经过评估代偿良好的无症状患者,可以严密观察,定期复查,若有进展,则需进行手术治疗。在手术后的病情稳定期,还需要配合一些药物治疗,如改善脑供血、营养神经的药物治疗等。在生活上,对于烟雾病的患者,要保持良好的心态和作息时间,避免过度劳累,避免情绪激动,保持大便通畅,控制高血压、高血糖、高血脂等合并症,减少脑缺血情况的发生,延缓病情的进展。

神经外科医生对明明进行了脑血管重建手术治疗。除了颞浅动脉贴敷术以外,另外采用了创新方法,增加了脑膜翻转贴敷术及颞肌筋膜贴敷术,以达到更加充分的改善大脑供血,取得更好的效果。半年后复查,明明大脑皮层的供血已经明显改善。明明目前又正常上幼儿园了,能正常的和小朋友们做游戏玩耍,没有再出现肢体活动的问题。

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