蚕豆症是一种遗传性血液系统疾病，由于致病的 基因位于X 染色体上，男性比女性更容易患病，该病不 能根治，却能预防。蚕豆病学名叫 G6PD缺乏症（蚕豆 病），G6PD酶是一种存在于人体红细胞膜上的酶，它参 与红细胞对葡萄糖的代谢，并在这个过程中生成一种 能够保护红细胞免受氧化物威胁的物质。蚕豆病患者 的红细胞中G6PD过少，会导致红细胞不能抵抗氧化损 伤，最终导致红细胞破坏并溶血。 由于不少病例是在 进食新鲜蚕豆或蚕豆制品后发病，所以G6PD酶缺乏症 又俗称为“蚕豆病”，目前该病已经成为新生儿筛查项 目之一，所以一定不要错过出生后72 小时后的足跟血 采集，特别是家族中曾出现过该病例的家庭。
那么蚕豆病发作有哪些表现？在哪些情况下会引 发蚕豆病症状呢？ 日常生活中又该注意些什么？有哪 些需要避开的食物或者药物呢？如果蚕豆病的小孩发 烧了，该怎么选择退烧药？相信大家都比较关心，下面 我们一起来看看。
蚕豆病的临床表现
1.在新生儿期间，蚕豆病多表现为黄疸和贫血。
2. 蚕豆病起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后 1 ～ 2 天内发生溶血，最短者只有 2 小时，最长者可相隔 9 天。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
3. 前驱症状：全身不适、头晕、倦怠、乏力纳差、恶 心、呕吐、腹痛、发热等，持续 1 ～ 2 天。
4. 急性溶血性贫血表现：迅速出现面色苍黄、黄 疸、尿色深或酱油色尿，部分病例有肝脾肿大。
5. 重症病例出现全身衰竭：重度贫血、嗜睡、休克、 惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。
哪些情况下会引发蚕豆病症状
大多数“蚕豆病小孩 ”在日常生活中是没有症状 的，并且在稳定状态下不会发生溶血。但某些食物（尤 其是蚕豆）、药物、和急性疾病（尤其是感染）可能引起 急性溶血。详细见如下：
1. 需要注意的食物和日常用品
（1）避开蚕豆及其制品：一定要避开新鲜的蚕豆， 新鲜蚕豆比煮熟的蚕豆更容易诱发溶血，避免蚕豆开 花或收获的季节去蚕豆生长的地方，因为蚕豆的花粉 也可能诱发严重的溶血反应。除此之外，还需避开蚕 豆制品，比如粉丝、酱油、豆瓣酱等。特别提示：患儿哺 乳的母亲也要避免吃蚕豆及其制品、接触蚕豆花粉。
（2）避免接触樟脑丸：樟脑丸中含有的萘也会导致 蚕豆病患儿发生溶血，所以有蚕豆病患儿的家庭，不管 大人还是小孩都应该避免使用樟脑丸，若有衣物沾染 樟脑丸，需经阳光暴晒后才能给宝宝穿。
（3）其他：跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油、红花 油（含有水杨酸）。
2.避免使用的中药或中成药
目前已有明确研究证明蚕豆病患者应避免使用牛 黄、金银花、川莲、珍珠粉、腊梅花等中药或含上述成分 的中成药。 家有蚕豆病小孩的家长朋友们，在就诊时 记得告知医生，服药前详细查看药品说明书成分一栏， 避免误用含上述成分的药物诱发溶血。
3.蚕豆病患儿禁用或慎用的西药
请家有蚕豆病小孩的家长要注意，就诊时一定要 主动告知医生有蚕豆病，切不可自行用药。

注：禁用：常规剂量可导致溶血，慎用：大剂量或特 殊情况可导致溶血。
如果蚕豆病小孩发烧，如何选择退烧药呢？ 如何 帮助改善患儿的症状呢？
对于2 月龄以上儿童体温≥38.2℃ , 伴明显不适时， 可采用退热剂；推荐对乙酰氨基酚或布洛芬应用于儿 童退热。根据现有证据，我国大多数蚕豆病患儿，属于 Ⅱ类- Ⅲ类（比如酶缺乏正常水平的10％以上），理论上 来说，使用正常剂量的对乙酰氨基酚是相对安全的，建 议在医生指导下密切观察使用。
因此，蚕豆病小孩发烧的时候，可以优先选择布洛 芬。对于无自发性溶血倾向的蚕豆病患儿，在没有布 洛芬的情况下可选用对乙酰氨基酚替代；有布洛芬使 用禁忌症的患儿，也可以选择对乙酰氨基酚退热。
除服用退热的药物，对于发热患儿进行恰当的护理 可改善患儿的舒适度，如温水外敷儿童额头、温水浴、减 少穿着的衣物、退热贴、退热毯、风扇和降低室内温度等， 这些方法均可通过传导、对流及蒸发作用带走身体的热 量，使发热儿童感到舒适。