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带您认识吉兰-巴雷综合征
2023-12-08 11:29:36
作者:靳梅 刘静
作者单位:河北省儿童医院 神经内一科
在我们的生活中 ,每个孩子都是 一 颗独特的星辰 ,他们 的未来充满无限可能 。然而 ,有一 种疾病 ,就像 一 片无形的阴影 ,可能夺走他们奔跑的机会 。这就是我们今天要讨论的主题 : 吉兰 - 巴雷综合征。认识吉兰- 巴雷综合征吉兰 - 巴雷综合征又名格林 - 巴利综合征或急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 。
是目前国 内 引起儿童肢体瘫痪最常见的 一 种周围神经病 。任何年龄均可发病 ,儿童及老年人发病居多 。 男女发病率相似 。患者首发症状多为肢体对称性肌无力 , 自远端向近端发展或者自近端向远端加重 , 常有由双下肢开始逐渐累及躯干肌 、 脑神经 。 感觉障碍 一 般比运动障碍为轻 , 可先于或与运动症状同时出现 ,肢体远端感觉异常表现为烧灼感 、麻木 、刺痛 、和不适感等 , 呈手套 -袜套样分布 。
脑神经受累主要累及眼外肌神经 、面神经 、舌咽神经或迷走神经 , 患者表现为眼睑下垂 、 眼球活动受限 、 面神经麻痹 ( 面瘫)  、声音嘶哑 、吞咽困难等。大多数患者起病前1 ~2周常有呼吸道或消化道感染病史。吉兰- 巴雷综合征的诊断标准及需要鉴别的疾病根据典型的临床表现 , 结合相应的辅助检查可早期诊断吉兰 - 巴雷综合征 。如患儿出现上 、 下肢体无力 ,麻木或疼痛 , 闭 目 无力 , 口角歪斜 , 眼球活动受限 , 眼睑下垂 ,严重者呼吸肌无力出现声音低弱 , 呼吸困难 , 咽喉肌无力 出现吞咽困难等症状 ,辅助检查中 一是脑脊液出现蛋白高而细胞数正常的蛋白 - 细胞分离现象 , 二是肌电图检查表现以脱髓鞘病变或轴索病变为特征的周围神经受累表现时 ,就可以早期明确诊断为吉兰 - 巴雷综合征。  
同时该病早期尚需与脊髓灰质炎 、急性横贯性脊髓炎 、低钾性周期性瘫痪 、重症肌无力等疾病相鉴别 。吉兰 - 巴雷综合征的治疗该病治疗包括支持疗法、药物治疗 、对症治疗及康复治疗等 。 目前国 内外公认治疗吉兰 - 巴雷综合征的药物为免疫球蛋白静脉注射或血浆置换 , 儿童患者首选免疫球蛋白 ,无条件行免疫球蛋白静脉注射或血浆置换的患者 , 可试用糖皮质激素 。 
同时应用B族维生素 , 包括维生素B1 、维生素B12等营养神经 。对症治疗中患者如有吞咽困难和饮水呛咳 ,给予鼻饲营养 ,如出现尿潴留 , 则留置尿管以帮助排尿 ,如有神经性疼痛的患者 ,适当应用药物缓解疼痛 。疾病早期保持患肢良好的肢体位置 , 防止发生肩 关节 、 髋关节外展 、足下垂等痉挛姿势 ,病情稳定后   积极进行正规的神经功能康复锻炼 , 包括被动或主动运动 、理疗 、针灸以及按摩等 , 以利于肢体功能恢复。
急性期可给予患者吃高热量 、 高蛋白 、 高维生素的软性食物 ,补充足够的水分 。有些患儿临床表现较重 , 累及呼吸机需用机械辅助通气 ,还需要注意呼吸道的管理 。此外 ,该疾病恢复期较长 , 一 般短则2 ~ 3月 , 长则 6月 至1年 ,会给孩子带来一 定的心理压力和困扰 , 各位家长们应该在心理上给予他们更多的关爱和支持 , 陪伴和帮助他们建立 自信和积极的生活态度 ,克服恐惧 , 战胜病魔 。
吉兰 - 巴雷综合征的预后儿童吉兰 - 巴雷综合征通过规范的治疗后多数预后良好 , 患儿可以独立行走、  奔跑 , 回归正常生活 , 少数患儿出现不同程度的肢体感觉障碍或走路姿势异常 , 活动耐力下降等后遗症 。吉兰 - 巴雷综合征复发的情况很少 ,建议患儿出院后神经内科门诊定期复查 ,根据临床表现及肌电图结果 , 调整治疗药物及随访时间 。
目 前该病尚无特殊预防方法 , 家长可以结合自身情况规划孩子的 日 常生活 , 首先保证孩子获得充足的蛋白质 、钙 、维生素等营养素 ,避免偏食和挑食的问题 。其次适当参加各种户外活动 ,增强机体抵抗力 。再者让孩子保持充足的睡眠时间 、避免过度劳累和压力过大等问题。
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