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浅谈儿童肾病综合征的诊治与家庭护理
2023-12-26 22:30:08
作者:张磊 韩佩桐 崔洁媛 鲁晓晨 袁晓颖
作者单位:河北省儿童医院 肾脏免疫科
肾脏疾病在普通大众的认知中是很最严重的疾病之一。儿童期肾脏病由于其发病率较呼吸道、消化道等疾病相对较低,多数家长对其知之甚少,甚至认为儿童难以或者不会罹患肾脏疾病。因此,肾脏病患儿的家长,往往早期难以重视和识别患儿的异常状态,耽误治疗时机。明确诊断后,又难以接受孩子患病的事实,过分担忧患儿的身体状况和治疗结果,进而对治疗方案尤其是激素的应用表现出极大的排斥,从而导致家长自身和患儿终日沉浸在焦虑、不安、甚至绝望的情绪当中。

事实上,肾脏疾病尤其是肾病综合征,在儿童期并不少见,约每10万人中有1.15至16.9人发病。因此,对于肾病综合征的诊断、治疗方案、预后和家庭护理的科普知识,就显得愈发重要。那么什么是肾病综合征呢?肾病综合征是儿童期最常见的肾脏病,由多种病因引起,以大量蛋白尿、低白蛋白血症以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。发病常十分隐匿,多数家长直到患儿明显水肿后才发现孩子的异常,而且相对一部分家长不能在第一时间携患儿就诊。

家长往往首先关心的是,什么原因导致孩子患肾病综合征呢?

肾病综合征的病因是多种因素造成的,绝大多数病人病因并不明确。

医学上主要将肾病综合征分为3类:1、原发性肾病综合征:找不到明确病因者;2、继发性肾病综合征:因其他疾病导致发病者,我国儿童常见于感染性疾病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等;3、遗传性肾病综合征:由于携带致病遗传基因等导致发病者,常以家族聚集发病为特征,多需要基因检查协助诊断。

那么,在发病早期我们能看到孩子的什么异常表现呢?

1、水肿:多数患儿表现为早上起床后双侧眼睑水肿明显,活动后双下肢水肿加重,尤其是下肢可出现指凹性水肿(即按压后局部组织明显凹陷),可伴随腹壁水肿、阴囊水肿、腹腔和胸腔积液。2、尿中泡沫增多:尿里有大量泡沫(类似于洗衣粉水的泡沫),且久久不能消散。3、尿量减少:细心的家长会发现患儿尿量较平时明显减少,当然要结合患儿实时的摄入液体量、有无多汗等蒸发情况(如气温过高、发热后服用退热药物)、其他途径丢失体液(如腹泻、严重创伤或者烧伤)等情况。到医院后,

医师要进行什么检查呢?

首先需要进行尿液的检查:包括尿常规、24小时尿蛋白定量、肾早损检测等,了解尿蛋白水平及其他指标有无异常。其次要进行血液检查。主要包括血常规、血清蛋白、肝肾功能、血脂、免疫球蛋白、补体、凝血功能、电解质等常规检查,以及了解有无其他因素引起肾病综合征的排除检查,同时还有影响结核、乙肝等特殊感染的筛查。另外,需要一定的影像学检查评估肾脏及其他脏器的累及情况。如超声、X线、CT、核磁等。最后,临床医师会综合判断患儿是否符合肾病综合征的诊断,进行早期评估,进行最初的治疗。

如何诊断肾病综合征呢?

肾病综合征的诊断标准为:1、大量蛋白尿:24小时尿蛋白定量≥50mg/kg(或≥3.5g/24h);或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0;或1周内3次晨尿蛋白定性(+++)~(++++)2、低白蛋白血症:血清白蛋白<25g/L;3、高脂血症:血清胆固醇≥5.7mmol/L;4、水肿。只要符合前两项,就可以诊断肾病综合征,而绝大多数患者同时符合以上四项标准。

肾病综合征会由其他并发症吗?

是的,且十分普遍。常见并发症有:1、感染:是最常见的并发症,也是导致本病死亡的主要原因,以呼吸道感染最为常见。2、高凝状态及其所致的血栓、栓塞:患儿可并发动、静脉血栓,以肾静脉血栓常见,表现为腰痛、血尿、肾功能异常。3、电解质紊乱:可出现低钠、低钾、低钙血症,并引发相应症状。4、低血容量休克:常因严重低蛋白血症及感染等造成。5、肾功能异常:可表现为急性或慢性肾功能异常,甚至肾衰竭。

怎样治疗呢?

1、激素:临床常用泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙等。肾病综合征确诊后立即开始足量糖皮质激素治疗,激素敏感的患儿治疗时间一般在6-9个月。2、利尿剂:常用呋塞米、氢氯噻嗪等。根据患儿水肿及电解质情况,选择应用利尿剂。3、降压、降脂、抗凝治疗:当患儿出现高血压、高血脂、高凝状态时,及时应用降压药、调脂药,抗凝药物。4、免疫抑制剂:如环磷酰胺、环孢素、他克莫司、吗替麦考、咪唑立宾、来氟米特。对于激素治疗不敏感、激素依赖或者频复发的患儿,需考虑应用免疫抑制剂。5、生物制剂:如利妥昔单抗。近年来,利妥昔单抗在临床广泛应用,可有效减少激素及免疫抑制剂使用剂量及周期。对于激素治疗,家长往往对于副作用表现出极大的担心。

那么常见的副作用有那些呢?

糖皮质激素会导致肥胖、高血压、血糖升高、骨代谢异常、身材矮小白内障或青光眼等不良反应,但糖皮质激素是肾病综合征治疗的首选用药。

如何判断孩子激素治疗是否有效呢?

肾病综合征患儿对激素治疗的反应可分为:1、激素敏感:足量激素治疗≤4周尿蛋白转阴;2、激素耐药:足量激素治疗>4周尿蛋白仍持续阳性:3、激素依赖:对激素敏感,但连续两次减量或停药2周内尿蛋白再次阳性;4、复发:尿蛋白再次阳性连续3天以上;5、频复发:半年内复发≥2次,或1年内复发≥4次。

家庭如何护理呢?

1、饮食:易消化、清淡、低盐低脂低优质蛋白饮食,控制液体摄入量;2、病情活动期注意休息,但应保持适度的床上活动和床旁活动,防止血栓形成。3、预防感染:休息孩子的卫生,在人群聚集的地方戴好口罩。肾病综合征能否痊愈?若患儿激素逐渐减量过程中,无复发后可停药。

但由于激素不敏感或者频复发,部分患儿无法彻底痊愈,需要通过药物控制症状和疾病进展。肾病综合征的预后与其病理类型密切相关,部分患儿需要行肾穿刺活检及基因检查。家长无需太过恐惧,积极配合医生的治疗,大多数孩子可以正常生活,学习,工作。最后,祝每一个宝宝健康成长,无“肾”烦恼!

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