抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种罕见的坏死性血管炎，主要影响小血管，其中包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。我们了解到底什么是AAV病吗?下面带大家一起探讨一下吧!

　　AAV临床表现AAV为血管炎疾病，其中常见的GPA病理表现为坏死性、肉芽肿性炎症，通常会影响上、下呼吸道，并可能导致坏死性肾小球肾炎;MPA是一种寡/无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，常见于肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎。EGPA患者常有哮喘、过敏性鼻炎病史，伴外周血嗜酸性粒细胞增多。AAV病人，除了肾脏、呼吸、神经等各器官系统受损的特定表现外，还会出现各种程度的全身症状，如感到疲惫、高温以及体重下降等。AAV诊断AAV的确诊依赖于病人的临床症状、ANCA血清学的阳性结果、影像以及组织病理检查。AAV较易影响到肺部和肾脏，所以，需要尽快为疑似AAV的病人做尿液分析以及胸部的CT扫描(相较X线检测更为敏感)。

　　ANCA的规范检验需要引入间接免疫荧光技术和酶联免疫吸附试验(ELISA)。在间接免疫荧光技术中，ANCA有三种类型:胞浆型(cANCA)、核周型(pANCA)和非典型ANCA。ELISA有能力识别特定的中性粒细胞抗原，cANCA主要针对蛋白酶3(PR3)，而pANCA则主要针对髓过氧化物酶(MPO)。ANCA的检验数据必须结合临床表现详尽地分析，因为它的数据并不是绝对的，同时也有可能与病人的实际情况存在差距。ANCA阳性，就是得了血管炎吗?ANCA是一组以人中性粒细胞胞质成分为靶抗原，与临床多种小血管炎性疾病密切相关的自身抗体，这些靶抗原包括PR3、MPO、弹力蛋白酶(HLE)等。然而，需明确ANCA阳性并非等同于AAV，感染、炎症性肠病、肿瘤以及其他的结缔组织疾病等情况下，也会出现ANCA阳性结果。AAV的病症表现各异，如肾功能受损会导致血尿和蛋白尿，肺部疾病则会引发咳嗽、咳痰、咯血，甚至呼吸困难等症状。除此之外，还可能出现眼睛、耳朵、鼻子、神经、关节等其他器官的受损，导致鞍鼻畸形和肢体末端坏死等症状。SKLEN(S:皮肤、K:肾脏、L:肺、E:眼耳鼻喉、N:神经系统)是其主要受影响的部位。

　　此外，对于疾病的诊断，进行病理活检是至关重要的，其可以用于确定疾病的受累部位，如皮肤、肾脏、肺等，其常见的病理改变包括纤维素坏死、肉芽肿的生长和炎症细胞的浸润等。AAV治疗AAV如果不进行治疗，致命风险比较大，大约在6个月内，死亡率可达60%，而在一年内，这个比例可能会升至80%。随着免疫抑制疗法的引入，特别是糖皮质激素与每天口服环磷酰胺(CTX)的配合使用，AAV的治疗效果得到了显著的提升。这个策略的实施使85%的病人得到了改善。在严重的急性肾脏疾病、肺部出血以及伴随着抗肾小球基底膜(GBM)抗体的病人中可以使用血浆置换疗法。AAV的经典治疗方案是糖皮质激素与每日口服CTX的联合治疗。然而，CTX的口服可能会引发一些不良反应，例如引发感染、骨髓抑制，以及出血性膀胱炎和膀胱肿瘤。CTX口服给药的副作用推动了替代免疫抑制疗法的探索。经过多项实验对比，发现口服CTX和静脉注射CTX在诱导缓解治疗中的效力及其安全性。数据表明，两种策略的缓解速度大致一致，然而静脉注射CTX的效力主要取决于其较小的累积剂量以及较小的副作用。经过验证，利妥昔单抗和CTX在最初的治疗过程中是相同的，感染是其常见不良反应。