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关于急性淋巴细胞白血病(ALL)要说的一些问题
2023-12-08 23:40:00
作者:陈美薇
作者单位:大连大学附属中山医院

  正常情况下,骨髓中的造血干细胞会发育成红细胞、白细胞和血小板,之后进入血液发挥作用。如果造血干细胞异常增生,不能发育成熟,就会变成白血病细胞,导致白血病的发生,并使红细胞、白细胞、血小板数量减少。

  急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种淋系细胞分化被阻滞在干/祖细胞阶段的血液系统恶性疾病。是最常见发生在儿童身上的癌症,占儿童白血病75%到80%。近年来ALL的发病率呈逐渐上升的趋势,成人急性白血病中,ALL占20~30%,大约28%的成人患者年龄≥45岁。ALL进展迅速,恶性程度高,治疗效果差。急性淋巴细胞白血病的症状急性淋巴细胞白血病由于骨髓造血受到抑制,没有足够多且具有健康功能的红细胞、白细胞、血小板,就会出现如下的症状:面色苍白、虚弱乏力、呼吸急促、发热、频繁感染、容易瘀伤、异常出血。另外因为白血病细胞进入血液,可能会渗透到其他器官(如睾丸、骨骼、肝脏、脾脏、淋巴结)而形成肿物,扩散到脑会引起头痛、呕吐、视觉、听觉或平衡障碍。

  故需要重视以上症状,一旦发现一定要及时前往医院就诊咨询医生。急性淋巴细胞白血病需进行的必要临床检查有哪些?血液检查包括血常规和血涂片,是用于检查外周血中是否存在异常的白血病细胞。骨髓检查包括骨髓像检查,为必查项目,是确诊的主要依据。

  流式细胞术和染色体核型分析是为了鉴别白血病种类及判断疾病的亚型。白血病融合基因检测及基因突变检查为判断预后及选择合适的治疗药物。影像学检查包扣超声、CT、及核磁,是为了判断是否存在感染或其他问题或其他器官浸润。其中血常规和骨髓检查是ALL的必查项目。骨髓检查是通过骨髓穿刺抽取少量的骨髓液或通过骨髓活检获得骨髓组织进一步的化验,它对身体没有伤害。

  血常规通常包很多项目,每张报告单会给出正常范围,如出现某项指标偏低(部分医院用↓),指标偏高(部分医院用↑),ALL患者血常规检查可见红细胞、血红蛋白、血小板减少,白细胞数目可升高或偏低,结果异常与多种因素有关,如异常请咨询医生。急性淋巴细胞白血病的诊断标准及预后分层是什么?急性淋巴细胞白血病的诊断标准(WHO):外周血或骨髓原始细胞≥20%是诊断ALL的必要条件。免疫学分型可以根据白血病细胞分化抗原表达的不同将ALL分为不同亚型,为99%的ALL病人提供更精确的诊断,细胞遗传学分类与其他方法相比,提供了与疾病更为相关的生物学特征。根据患者自身因素包扣年龄、体能状态及是否合并其他疾病,及前面提到的检查结果包扣白细胞数量、形态学、免疫学、细胞分子异常特点来评估预后。判断结果为3种,低危组复发的风险低,通过传统的化疗获得完全缓解的可能性大。中危组具有一定的复发风险,建议缓解后实施异基因干细胞移植。

  高危组对传统化疗反应较差,复发风险高,最好在缓解后尽早实施异基因干细胞移植。怎么治疗急性淋巴细胞白血病?ALL治疗是一个长期的过程,通常有诱导缓解、巩固治疗、维持治疗三个阶段,是长期系统化的治疗,不同治疗阶段的策略和方案不同。诱导缓解治疗目的是快速减少白血病细胞数量,尽量时患者迅速获得完全缓解,治疗方案包扣高强度的化疗、低强度化疗、靶向药物。巩固治疗是为继续消除体内的残存白血病细胞,防止复发、延长缓解期,争取治愈,包扣继续使用有效的治疗方案(化疗或靶向药)、造血干细胞移植。维持治疗是为尽量延长巩固后的缓解期,包扣靶向药物、细胞免疫药物等。

  怎么判断急性淋巴细胞白血病治疗效果?ALL的治疗疗效标准通常主要的如下几种:通常通过复查血液和骨髓检查来评估疗效。若血液检查提示:绝对中性粒细胞计数(ANC)≥1.0×109/L,血小板计数(PLT)≥100×109/L,外周血无原始细胞,骨髓检查提示原始细胞比例<5%,则判断疗效为完全缓解(CR)。若血液检查达到CR标准,骨髓检查提示原始细胞为5~25%,骨髓原始细胞较治疗前减少50%,则判断疗效为部分缓解(PR)。治疗失败包扣难治性及复发性,若2疗程强化诱导治疗或低强度治疗180天后,不能达到CR标准称为难治性白血病。若再次出现骨髓原始细胞≥5%,至少间隔1周在至少2个外周血样本中法西安原始细胞,出现髓外疾病,称为复发性白血病。此外微小残留病(MRD)也可以用于疗效评估,是指治疗获得血液病完全缓解后患者体内残存少量的白血病细胞,可通过多参数流式细胞术、实时荧光定量聚合酶反应技术及二代测序技术等检查评估,在达到MRD阴性的患者复发风险相对较小。

  急性淋巴细胞白血病住院期间的注意事项都有什么?住院病房环境要保持室内环境的整洁,探视者不要将鲜花及小动物带入病房,患有感冒、水痘等传染病的人员避免探视,严格限制探视人员、患者及探视人员均需佩戴口罩。患者保持口腔、鼻腔和肛周皮肤清洁,保持大便通畅,勿用力排便,少食多餐清淡饮食,进餐前后漱口,使用软毛牙刷,血小板减少是避免刷牙。针对高龄老人护理注意事项,若长期卧床患者需要定期翻身,避免褥疮,活动时尽量有人协助或搀扶、避免跌倒,选择柔软舒适的贴身衣物,注意保暖,在更衣洗澡时注意观察皮肤是否有淤血、破溃、出血。

  急性淋巴细胞白血病的随访要注意哪些?患者出院不意味治疗结束,院后也需要监测病情。居家生活管理要做到“三防一及时”,防止感染、防止感冒、防止出血,及时就医。注意食物的安全和卫生,饮食要营养全面,不随意服用其他药品。禁忌食油炸、生冷、腌制、辛辣食物,忌食坚硬的食物(鱼刺、骨头、冷硬米饭),以免划伤口腔及消化道黏膜,忌随意吃补药、喝中药防止增加肝、肾负担,忌烟酒。

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