蚕豆病的病因有哪些？

蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一个类型，主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。

蚕豆病有哪些诱发因素？进食新鲜蚕豆或其制品，或者母亲食用蚕豆后哺乳可使婴儿发病。

蚕豆病有哪些典型症状？

前驱症状：头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏、低热等，可持续1～2天。急性血管内溶血相关症状：表现为皮肤、巩膜黄染，浓茶色或酱油色尿，还可有肝脾肿大。轻症病例呈自限性，1周左右症状可以逐渐改善而自愈；重症病例可有全身衰竭表现，重度贫血、休克、急性肾衰竭等。本病表现为急性血管内溶血，如近期食用过蚕豆或蚕豆相关制品，或者母亲食用后哺乳婴儿，24～48小时后出现了头晕、乏力、厌食、恶心、呕吐、黄疸、血尿等表现，应及时就医。

蚕豆病就医诊治

1.蚕豆病就医应去哪个科室就诊？血液科、儿科，紧急情况下可到急诊科就诊。

2.蚕豆病需要和哪些疾病区别？本病和新生儿溶血病、遗传性肾炎、高铁血红蛋白血症、镰状细胞性贫血、其他原因引起的溶血性贫血等疾病有相似之处，医生将根据询问病史、体格检查以及实验室检查结果等进行综合诊断与鉴别。本病最主要特征是有发病前半月内，一般是24～48小时内，有进食蚕豆及其制品病史，而且红细胞G-6-PD活性定量测定、红细胞海因小体生成试验等检查呈阳性。

3.蚕豆病相关治疗：蚕豆病病程呈自限性，非发作时不需要特殊治疗，如果发生急性溶血，则应及时去除病因，同时对症治疗。去除诱因，避免使用一切可能导致溶血加重的药物。补充充足水分，口服碳酸氢钠，大剂量补充维生素C，并纠正酸碱、电解质失衡和肾功能不全。由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。下面介绍下一些相关药物和治疗：

碳酸氢钠：口服碳酸氢钠可以使尿液保持碱性，防止血红蛋白在肾小管内沉积。

肾上腺皮质激素：具有免疫抑制作用，从而可以减轻溶血反应，适用于病情较重的患者，应争取早期、足量、短程用药。

大剂量维生素C：具有抗氧化作用，可以稳定红细胞膜，减轻溶血反应，适用于病情较重患者，静脉滴注。

输血治疗：对于病情较重或贫血严重的患者，输注G-6-PD正常者的红细胞是最有效的治疗措施。对于新生儿患者，如发生溶血伴有核黄疸，还需采用换血、光疗等方法来进行治疗。

蚕豆病一般无需手术治疗。如有并发其他症状除外。该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗，不建议根据科普来自行用药。

蚕豆病的预后护理及预防

1.预后：多数患者在停止食用蚕豆，去除诱因后可自行恢复。轻症患者持续约1周左右，临床症状即可逐渐改善至自愈；重症患者需要根据病情，及时使用激素和输血等治疗，减少急性重症溶血导致的死亡率。在极少数情况下，严重的蚕豆病患者发生急性溶血事件，可能会出现肾脏衰竭或死亡。日常：蚕豆病患者绝大多数情况下，红细胞都是正常的，本身不需要治疗，日常生活中重在预防。预防措施主要包括避免食用引起溶血的食物、药物，避免接触引起溶血的物品，预防感染等。

2.蚕豆病如何进行家庭护理？如果确诊有G-6-PD缺乏症，平时避免食用蚕豆或蚕豆制品。禁止、慎用有氧化作用的药物，因其他疾病就诊时应告知医生相关病情。若出现急性溶血症状，应立即停止诱因并马上就医。避免接触含萘、苯、砷等易引起溶血的日常物品（如樟脑丸等）。

3.蚕豆病病情需要日常监测哪些指标？日常需注意观察皮肤和尿液颜色，如有异常尽快就医。

4.蚕豆病有哪些特殊注意事项？患者不可输注亲属的供血，避免使用有蚕豆病家族史、近期有食用蚕豆史者的供血。

5.蚕豆病怎么预防？参与G-6-PD缺乏症普查，了解是否患病。已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，加强对各种感染的预防。夫妻任何一方有蚕豆病家族史，女性在怀孕和哺乳期间应避免食用蚕豆及其制品。