一：疾病介绍

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma,RB）是儿童期最常见的原发性眼部恶性肿瘤，占儿童失明的5％，平均发病率1/18000，仅次于白血病，占小儿恶性肿瘤的第二位，主要症状为白瞳、视力下降，严重者可危及生命。约95%的RB发生在5岁以前，其中约2/3发生于2岁以前。RB 恶性程度高，可通过颅内转移及全身转移而导致患儿死亡，该病未经治疗死亡率几乎100%。根据肿瘤的发展过程，临床上通常分为四期：眼内生长期 、青光眼期、眼外期、转移期 。目前，RB应用最广泛的治疗方法包括眼球摘除手术、化学药物治疗、放射治疗、冷冻治疗、激光光凝和温热疗法等。大多数RB患儿在化疗前需要进行全身麻醉下的眼底检查，以确定下一步的治疗方案。全球RB中心采用的基本化疗方法主要包括静脉内化疗(IVC)和动脉内化疗(IAC)。化疗大大提高了RB儿童的眼部存活率、眼部保护率和治愈率。如化疗引起的恶心呕吐可能会严重影响患者的日常功能、营养状况、治疗依从性、疗效、治愈率和生活质量。所以患儿照护者更应该引起重视。

二．主要治疗要点

根据肿瘤的大小、位置与发展程度，可采取不同的治疗方法。 手术治疗  1.眼球摘除术，适用于巨大肿瘤，单侧肿瘤且病情严重，对化疗无明显反应及其他治疗均不能挽救所存视网膜或保留其有用视力者。

2.眶内容物剜除术，适于肿瘤组织已经穿破眼球向眶内生长、视神经管扩大等。

（二）保眼治疗

1.放射疗法：包括外部放射治疗和近距离放疗（又称巩膜敷贴放射疗法）。主要适用于肿瘤在玻璃体腔种植，双眼肿瘤且瘤体较大，以及化疗失败的病例。对于需行眶内容物剜除术，术前可行放疗，使肿瘤体积缩小，术后仍可联合放疗。

2.激光疗法：适用于局限在视网膜内、位于后极部的较小肿瘤。

3.冷冻疗法：适用于难以行激光治疗的较小肿瘤。

4.化学治疗（化学减容法）：包括静脉化学治疗、动脉化学治疗和玻璃体腔注药化学治疗。通过全身或局部给药使肿瘤体积缩小，是眼内期目前的优选治疗方案。

三：RB治疗前照护的注意点 ！

1．患儿年龄小，对医院环境及医护人员陌生，家长应做好引导配合医护人员完成术前各项检查及资料收集。

2．如实告知医护人员患儿过敏史、疾病史等基本情况，便于医护人员更好地为患儿制定治疗方案。

3．注意保暖，预防感冒。若患儿有呼吸道疾病，呼吸道分泌物过多，需暂停手术或治疗，以免发生呼吸道阻塞引起窒息。

4．术前患儿需进行散瞳准备，为眼底检查做准备。做好个人卫生，如有不适，及时告知医护人员。

5．治疗及术前规律饮食，避免过度进补，防止腹胀、腹泻。

四：RB术后眼部危险因素有哪些 ？

1．患者年龄一般为0-5岁，尚无自理能力。

2．患者特点。①自主意识差，配合度低。②吸吮期——留置针贴膜弄湿；③玩玩具——敲击、碰撞渗血。

3．家庭因素。①看护者照护不利，未能尽到看管职责。②家长专业知识缺乏，不懂如何看护患儿。

4.外界因素(不可抗拒因素)。①旁人碰撞患儿手术部位。②水类物品倒翻溅至外敷料。

五:RB术后眼部保护怎么做 ？

1．患儿术后眼部保护十分重要，请您务必按照护指导内容积极配合。

2．全麻术后：请将患儿平卧，头偏一侧，防止呕吐，呛咳窒息。

3.动脉介入患儿：

（1）请您保持患儿患肢外敷料干燥、清洁，患肢勿碰撞，保持穿刺部位沙袋压迫2小时，穿刺侧肢体制动6小时。 24小时内勿剧烈运动，如奔跑、跳跃。

（2）请密切观察患儿下肢末梢血运，如指端颜色暗紫或发白，异常肿胀，请及时与医生联系。

（3）如您发现患儿外敷料渗血、污染、脱落，及时与医生联系。

（4）患儿动脉穿刺部位敷料拿掉以后一周内保持清洁干燥。在此期问，请您坚持做好婴幼儿眼部及下肢的保护。

4.静脉化疗患儿：

（1）化疗相关恶心呕吐的注意事项

化疗相关恶心呕吐，多发生在用药后数分钟到数小时内，迟发性呕吐可发生在用药24小时后。

①家属应注意患儿接受化疗前2小时内避免进食；创造愉悦的环境；鼓励患儿做感兴趣的事情以转移注意力，如听音乐、看动画片、讲故事、搭积木等；稳定情绪，减少哭闹，以减少恶心呕吐症状。

②一旦发生呕吐，给予患儿侧卧位，头偏向一侧，轻拍患儿背部，有利于呕吐物的排出。

③及时清理呕吐物，更换被污染的衣被，以减少对患儿的刺激。

④饮食以清淡、富有营养且易于消化的半流质为主；注意少食多餐，温度适中。

⑤频繁呕吐者，及时通知医护人员，可根据情况予以药物止吐治疗。

5.化疗发热的注意事项

肿瘤患儿自身抵抗力较弱，化疗药物在摧毁肿瘤细胞的同时也杀灭了正常细胞，增加发热的可能。化疗期间如遇发热，及时告知医务人员。

（1）监测体温。

（2）注意给患儿保暖，适当开窗通风，保持室内空气流通，防止交叉感染。

（3）请注意观察患儿体温，若高烧不退或体温>38.5℃，应立即告诉医生。对于低热（37.5-38.5℃）的患儿，可采取物理降温（局部冰敷、温毛巾擦浴或使用冰宝贴），并适当补充水分。

（4）对于出汗较多的患儿需及时更换衣裤，保持皮肤清洁卫生。注意切忌捂被子，以免发生高热惊厥。