前几天在小区听见一个邻居在讲诉他老家的一个姑娘今年25岁，自己孤身一人在广东打工，结果十来天前被同事发现身故在出租屋，后经警方现场勘察，法医解剖鉴定，最后结果是：该姑娘自身有蚕豆病，因发烧服用安乃近片导致急性溶血而身亡。周围的人听后纷纷惊呼：蚕豆病真的那么可怕吗？吃点退烧药都能丢了性命？那么，今天我们来聊一聊蚕豆病。 什么是蚕豆病？ 蚕豆病全名是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，是一种红细胞内先天缺乏G6PD的遗传性疾病。G6PD是红细胞磷酸戊糖途径中的主要调解酶，通过保障细胞内NADPH和还原型谷胱甘肽的正常生成，从而让红细胞能够抵抗氧化损伤。G6PD这种酶的缺乏，会导致维持红细胞膜稳定性的物质生成减少，使得红细胞不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。由于患者常因食用蚕豆及蚕豆制品 24 小时后出现急性溶血症，故俗称“蚕豆病”。 蚕豆病的临床表现如何？ 在接触诱发因素后，数小时至数天内发作，主要表现为急性血管内溶血，轻者仅轻度溶血；而重者可在短期内出现溶血危象，表现为急性溶血、伴有黄疸及血红蛋白尿，常出现发热、畏寒、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。极重型者病情发展迅速，严重贫血、黄疸、明显血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、神志不清，抽搐甚至出现休克、急性肾功能衰竭等，如不及时治疗，常于发病后1-2天内死亡。轻症溶血多为自限性，时间一般持续 1-2 天，长的可达 10 天。 蚕豆病可以治愈吗？ 不能。

蚕豆病是世界上最常见的一种遗传疾病，而G6PD致病基因由 X 染色体携带，男性性染色体为XY，女性性染色体为XX。所以，一般规律是：男性患者多于女性，且男性患者临床症状相对较重。父亲患病传给女儿，不传给儿子；母亲患病可以将病传给约半数女儿/儿子。这些携带G6PD突变的男宝宝，全部红细胞均表达异常的G6PD，都会引起溶血，而携带G6PD突变的女宝宝，只有约50%红细胞表达异常G6PD，则大多临床表现正常。正规医院出生的宝宝，出生后会进行足跟血筛查，其中就包括了G6PD缺乏症（蚕豆病）普查，筛查结果阳性的宝宝，建议前往医院进一步检查确诊。 容易诱发蚕豆病发作的食物有哪些呢？ 蚕豆及蚕豆制品，此类食物中含有较多的嘌呤，可能导致红细胞中尿酸升高，增加溶血的风险； 苦瓜，因含奎宁，可引发溶血； 纯蚕豆饲料为饲料喂养的脆肉皖等鱼类； 薄荷脑加工食品，可引起血管内溶血； 花生，含有α-葡萄糖苷酶抑制剂，可抑制新生血管的生长，有可能增加溶血的风险； 动物肝脏，含有叶酸，而叶酸也可能抑制α-葡萄糖苷酶，可降低红细胞中血红蛋白的氧解速度，增加血管壁的脆性，从而可能诱发蚕豆病。 蚕豆病患者的用药应注意哪些呢？ 禁用的药物（禁用：常规剂量可导致溶血） 抗疟药：伯氨喹、氯喹、扑疟喹、戊胺喹、阿的平； 砜类：噻唑砜、氨苯砜； 磺胺类：磺胺甲噁唑、磺胺二甲嘧啶、磺胺吡啶、柳氮磺胺吡啶； 解热镇痛药：乙酰苯肼、乙酰苯胺； 其他类：呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃妥英、黄连素、硝咪唑、硝酸异山梨醇、二巯基丙醇、亚甲蓝、三氢化砷、维生素K3、维生素K4； 中药：川莲、珍珠粉、腊梅花、金银花、牛黄、茵栀黄（含金银花提取物）、保婴丹、樟脑、熊胆、薄荷； 慎用的药物（慎用：大剂量或特殊情况可导致溶血） 抗疟药：奎宁、乙胺嘧啶； 磺胺类：磺胺嘧啶、磺胺甲嘧啶； 解热镇痛药：氨基比林、安替比林、保泰松、阿司匹林、对乙酰氨基酚、非那西丁； 其他类：氯霉素、链霉素、异烟肼、环丙沙星、氧氟沙星、左氧氟沙星、诺氟沙星、萘啶酸、布林佐胺、多佐胺、甲氧苄氨嘧啶、普鲁卡因酰胺、奎尼丁、格列本脲、苯海拉明、扑尔敏、秋水仙碱、左旋多巴、苯妥英钠、苯海索、丙磺舒、对氨基苯甲酸、维生素C、维生素K1、多柔比星、氨茶碱、美沙拉嗪。 蚕豆病患者生病选择用药时要避开使用禁用的药物，而在必须使用慎用的药物时，应要求患者及其家属注意使用药品期间是否出现任何提示溶血增加的现象，如尿色加深（浓红茶或甚至酱油色），巩膜黄染，体力变化等。当出现急性溶血时，应立即停药并及时就诊。