食管闭锁是一种新生儿(自出生开始 28 天内的婴儿)先天性的消化道发育畸形,指的是食道中有连续性中断或狭窄,造成食物无法通过食道进入胃肠道,进而引起患儿呼吸不畅、消瘦、脱水等一系列症状。若治疗不及时,患儿可在出生数日内死亡,因此需要尽早明确诊断,并进行急诊手术。在新生儿中的发病率为 1/4000~1/2500。也就是每 10 万个新生儿中,有 25~40 个新生儿会发生食管闭锁。
根据食管闭锁的形态,本病可分为:
Ⅰ 型:食管上下端均闭锁(即食管从中间断开,上下两段不相连),食管与气管间无瘘管(食管和气管也不相连);
Ⅱ 型:食管上端与气管之间形成瘘管,下端闭锁(食管从中间断开,但上端与气管相连);
Ⅲ 型(临床最常见):食管上端闭锁,下端与气管相通形成瘘管。食管两端间距离大于 2 cm 为 Ⅲa 型,距离小于 2 cm 为 Ⅲb 型;
Ⅳ 型:食管上下端均与气管相通形成瘘管;
Ⅴ 型:食管无闭锁,仅有气管、食管瘘,形成 H 型瘘管。
食管闭锁哪些情况需要就医?
新生儿出生后不断流口水、吐白沫,应及时就医。
新生儿第一次喂奶或喂水时,刚吃第一口就发生呛咳,母乳或水从口腔或鼻腔中溢出,应及时就医。
新生儿出现呼吸困难时,如表现气促、发绀(皮肤因缺氧呈紫色)等,应立即就医。 食管闭锁应该如何治疗?手术治疗:手术一般在患儿出生后 24~72 小时内进行,以免发生脱水、肺炎等严重情形。医生会根据患儿的全身情况、病理类型、疾病进展情况等因素制订具体的手术方案。手术可分为胸腔镜手术和开放式手术两类:
胸腔镜手术:属于微创术式,适用于盲端距离在 2 cm 以内(Ⅲb 型食管闭锁)的患儿。医生会在胸腔镜下切断缝合食管气管瘘、并进行食管端端吻合。对于患儿来说,这种术式创伤性更小、术后恢复快。但术中能否获得满意暴露食管两段的距离是影响手术效果的重要因素,且术后食管狭窄及吻合口瘘仍可能发生,且对医生胸腔镜操作的水平和经验要求更高。
开放式手术:适用于盲端距离较大(超过 2 cm)的患儿。通常医生会先进行胃造瘘(从患者腹部行一切口置留一根管子,通过这根管子导入营养物质为患者提供营养)及食管近端颈部造瘘,8 周后延期做食管重建术(取胃、空肠、结肠等自体组织取代食管的手术)]。
如患儿伴有严重的多发畸形(例如心脏畸形)出现呼吸窘迫等严重情况,医生会先为患儿紧急麻醉开展胃造瘘手术,待患儿病情稳定后再为其进行食管重建术。
一般治疗:
保暖。患儿会由医护置于多功能辐射台内,以保证患儿体温维持正常,并方便观察和随时抢救;
吸氧。医护人员会为患儿经鼻导管低流量给氧,防止患儿缺氧。
禁食。从确诊食管闭锁开始,患儿应禁食,严禁喂养水、奶等任何食物,以免误吸造成窒息;咽部及食管上段盲端持续或间断负压吸引,及时清除口腔分泌液,以防窒息;患儿宜采取侧卧位或半卧位,头部抬高 30~40°,以防分泌物流入气管引起呛咳或窒息;静脉营养及补液,预防脱水。
药物治疗:
抗生素。如头孢类、喹诺酮类抗生素,用于预防和控制肺部感染,用药后部分患儿可能出现皮疹、恶心、呕吐等不良反应,对药物成分过敏者禁用。医生会根据患儿的具体身体情况选择合适的药物。 食管闭锁治疗后会复发吗?有可能会复发食道气管瘘。发生原因可能为手术时医生未切断瘘管(气管和食道间出现的通道),仅结扎瘘管或术后吻合口瘘感染,再次穿通原气管瘘口;或抢救时气管插管加压呼吸压力过大,原瘘管处又被穿通等。
因此患儿如果再次出现吞咽困难、吃奶或饮水时呛咳、甚至发生窒息,应高度警惕复发可能,及时就医。