曾经有一位女孩站在我面前，手里捧着刚刚打印的超声报告单，表情凝重地问道：“医生，我之前外院体检发现肝囊肿今天咋不见了呢？这报告里写的肝内门静脉-肝静脉瘘又是啥病，要紧吗？”看着她一头雾水的样子，经过比对，我满怀信心地解释道：“原来的肝囊肿并不是真正的囊肿，它是肝内异常血管交通的一种，叫肝内门静脉-肝静脉瘘……”想要详细了解，请听我细细道来。

什么是肝内门静脉-肝静脉瘘？

肝内门静脉-肝静脉瘘（intrahe paticporto systemic venous shunt,IPSVS）又称肝内门静脉肝静脉异常连接，属于非新生血管畸形的一种类型，它是肝内门静脉分支与肝静脉或下腔静脉间相交通，未经肝脏代谢的血液经过异常分流通道自门静脉流入肝静脉、下腔静脉回流入心脏，这一情况比肝外门－体静脉分流要少见得多。近年来，随着各种影像检查技术的发展进步以及全民健康意识的提高，IPSVS的检出率明显增多。

肝内门静脉-肝静脉瘘的分型

肝内门静脉-肝静脉瘘具体发病机制尚不明确，根据病因可分为先天性和获得性。先天性者多在胚胎发育中由于卵黄静脉持续存在导致门静脉系统和下腔静脉系统形成异常连接所致；获得性者常继发于肝硬化、门静脉高压、肝脏肿瘤、外伤及医源性损伤如经肝的各种穿刺操作及介入手术等。

根据解剖形态不同，Park将IPSVS分为4型：I型为门静脉右支与下腔静脉之间可见恒定的异常分流通道；Ⅱ型为单个肝段内门静脉分支与肝静脉之间存在一个或者多个异常分流通道；III型为外周门静脉分支与肝静脉属支之间以瘤样扩张的囊腔连通；IV型为两个以上肝段内存在门静脉分支与肝静脉之间的异常分流通道。

探测肝内门静脉-肝静脉瘘的诊断工具有哪些呢？

目前，用于探测IPSVS的诊断工具主要包括增强CT/MRI、DSA血管造影和超声。增强CT观察到IPSVS的特征性改变是门静脉期病灶显著均匀强化，与门静脉强化方式一致，上下层面追踪阅片可以发现结节状、动脉瘤样扩张的瘘口将门静脉分支与肝静脉或者下腔静脉相连通，另外三维CT血管重建能更加直观显示异常血管的空间解剖关系。增强MRI与CT相似，也能较清楚地显示病灶，但是都不能动态观察，且费用较高，MRI需较长的检测时间，而CT存在电离辐射。DSA血管造影仍然是IPSVS的金标准，可以准确、实时显示肝内血管引流异常的位置，大小及类型，且为介入治疗手段。但是，DSA血管造影不仅具有电离辐射，也是一项有创检查。超声价格低廉、便捷、无辐射，二维模式可观察到IPSVS表现为肝内囊性无回声结构，病灶较小时，容易误诊为肝囊肿或者胆管的病变，类似病例中所述的女孩，此时利用彩色多普勒血流显像（CDFI）能轻松鉴别，肝囊肿无血流信号，而IPSVS可见血流信号充盈，并且通过多切面动态追踪扫查可见无回声结构分别与肝内门静脉分支、肝静脉或下腔静脉相通，频谱多普勒显示无回声结构内静脉样血流频谱，肝静脉三相波消失，呈单相血流，受累门静脉分支内血流速度增高。所以超声已成为IPSVS的首选检查手段，也是无症状者最受欢迎的随访监测方法。

肝内门静脉-肝静脉瘘的临床意义。

IPSVS导致含有大量代谢产物的门静脉血未经过肝脏的“解毒净化”直接进入体循环，分流量少的较小瘘口，多无临床症状，一般成年体检时意外发现，有研究报道少数患者可自行闭合。而分流量超过30%，较大的瘘口难以闭合，并可能导致低血糖症、血氨升高、肺动脉高压，甚至肝性脑病等等，因此，对IPSVS的早期正确诊断、分流量评估以及随访观察十分重要。