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系统性红斑狼疮,以狼命名,这究竟是什么样的一种疾病呢?
2024-04-03 17:37:56
作者: 马方伟
作者单位:凉山彝族自治州中西医结合医院 风湿免疫科
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其名字中的“狼疮”源于其皮肤病变特征。该病的确切病因尚未完全明了,但多数研究认为与遗传、环境、性激素等多种因素有关。

一、遗传因素

有狼疮家族史的发生率可高达5%~12%,同卵双胞胎中发病率高达69%,而异卵双胞胎与同家族群相差不大。大量遗传流行病学调查证明,红斑狼疮具有一定的遗传倾向。当C4a缺乏时,SLE患病率增高,T细胞受体同SLE的易感性亦有关联。此外,HLA基因也与红斑狼疮的发病有关。

二、环境因素

1.紫外线照射

紫外线是狼疮发病的重要诱发因素。许多狼疮患者在紫外线暴晒后,如沙滩游玩后,病情可能出现复发,表现出皮肤的红斑、蝶形红斑等症状。紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原,从而引发或加剧疾病。因此,狼疮患者应避免长时间暴露在阳光下,尤其是中午时分,外出时应使用防晒霜和遮阳帽等防护措施。

2.化学物质

含有芳香族胺的染发剂也被认为是诱发狼疮的重要因素。这些化学物质不仅是致癌物质,还可能导致或加剧自身免疫疾病。因此,有自身免疫病家族史的人应尽量减少染发次数。

3.病毒和细菌感染

某些病毒和细菌感染也被认为与狼疮的发病有关。这些病原体可能通过激活免疫系统或触发自身免疫反应来影响疾病的发生。因此,预防和控制感染对于狼疮患者来说尤为重要。

4.药物因素

某些药物如普鲁卡因胺、肼屈嗪、奎尼丁等可能诱发狼疮。

治疗

1.药物治疗

(1)非甾体类抗炎药:适用于有低热、关节症状、皮疹、心包炎以及胸膜炎的患者。但请注意,如果有血液系统疾病应慎用。常用的药物包括双氯芬酸钠、塞来昔布等。

(2)抗疟药:如羟氯喹,对皮疹、低热、关节炎等症状有效,并能减少激素的用量。

(3)糖皮质激素:是治疗SLE的主要药物,其用量根据病情严重程度来调整。

(4)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,常用于重症患者或当糖皮质激素效果不佳时。

(5)生物制剂:如贝利尤单抗、泰它西普等,经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的患者。

2.非药物性治疗:

(1)心理治疗:帮助患者树立对疾病的乐观态度,有助于病情的稳定和恢复。

(2)休息与活动:急性活动期应卧床休息,病情稳定后可适当工作或活动,但应避免过度劳累。

(3)避免诱发因素:如避免使用可能诱发狼疮的药物(如避孕药),避免强阳光暴晒和紫外线照射,注意防晒措施。

(4)补充营养:特别是维生素,以增强身体的抗病能力。

四、系统性红斑狼疮的预防

1.保持健康的生活方式:

均衡饮食、适量运动、充足睡眠和应对压力等健康习惯有助于增强免疫系统的功能,降低患病风险。体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质、提高机体抗病能力的重要方法。

2.避免诱发因素

紫外线被认为是诱发狼疮的一个重要因素,因此应避免在阳光强烈的时候暴露在太阳下,尤其是中午时段。外出时,应使用宽边帽子、太阳镜和防晒霜等个人防护措施。此外,寒冷、X射线等过多暴露接触,也能引起本病的加剧,需尽量避免。

3.调节饮食

避免食用可能诱发狼疮或加重病情的食物,如芹菜、香菜等感光食物。

4.保持心理健康

心理紧张和压力可能会加重狼疮的症状,如休闲运动、冥想、阅读、艺术创作等,有助于保持精神状态的平衡。

5.预防感染

感染可能引发狼疮暴发或加重症状,因此应注意良好的个人卫生习惯,避免与感染患者密切接触,接种适当疫苗以预防常见疾病。

五、总结

系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病,以多系统、多器官损害为特征。尽管其病因不明,但通过综合性的治疗措施和生活方式的调整,患者可以有效地控制病情并提高生活质量。

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