对于神经内科，想必大家对脑血管疾病并不陌生。今天，给大家介绍另外一种神经内科危重症的周围神经疾病——吉兰巴雷综合征（GBS）。

什么是吉兰巴雷综合征

即格林巴利，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是一种可能与感染有关的、由免疫机制参与的急性（亚急性）特发性神经病。该病主要表现为神经根、神经节及周围神经节段性脱髓鞘和炎症反应，出现对称性肢体弛缓性瘫痪、对称性肢体感觉异常、呼吸肌和吞咽肌麻痹等临床表现。在发达国家，GBS是神经肌肉瘫痪常见的原因，年发病率为（0.6～4）/10万。

吉兰巴雷综合征的病因

约70％的GBS患者发病前8周内有发热、呼吸道感染、腹泻等前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。可能引起GBS相关前驱感染的病原体包括：空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒、Zika病毒等，自新冠流行后，国内外也有大量新冠后GBS的报道。简而言之，其发病机制为感染后机体异常的免疫反应，产生抗体与外周神经的神经节苷脂交互反应，造成神经髓鞘脱失或者轴索损害，从而引起一系列临床表现。

吉兰巴雷综合征典型表现

1.弛缓性瘫痪：四肢对称性无力，严重者可累及躯干及/或呼吸肌，引起呼吸麻痹。

2.感觉障碍：多有肢体感觉异常，如麻木、刺痛、不适感，感觉缺失或减退呈手套样、袜子样分布。

3.脑神经损害：多见于双侧周围性面瘫（如面部表情肌瘫痪、额纹消失、不能皱眉），偶见视神经盘水肿等。

4.自主神经症状：可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍症状。

吉兰巴雷综合征如何诊断

根据前驱感染病史、典型的临床表现，以及神经科医生会进行的腱反射、运动感觉查体等检查，通常可以在第一时间诊断吉兰-巴雷综合征。同时医生会进行一些辅助检查来帮助诊断和排除其他疾病：

1.血液化验：包括血常规、电解质、肌酶等化验，以及血神经节苷脂抗体，部分患者血清中可以检测到神经节苷脂抗体

2.影像学检查：包括颈椎MRI、腰椎MRI等，鉴别脊髓疾病；

3.腰椎穿刺脑脊液检查：通过腰椎穿刺留取脑脊液化验，部分病人可以发现脑脊液蛋白-细胞分离现象，如果脑脊液细胞数明显升高也需要鉴别莱姆病等感染性疾病；

4.神经肌肉电图：是一种检测周围神经的电生理手段，可以帮助诊断GBS并分型，也可以鉴别症状相似的疾病如重症肌无力、肉毒中毒等。值得一提的是，GBS早期肌电图可能缺乏特征表现，连续动态随访肌电图对于疾病诊断至关重要。

吉兰巴雷综合征的治疗方法

吉兰巴雷综合征的治疗方法包括免疫治疗和多学科支持治疗。

1.静脉免疫球蛋白：可以抑制免疫细胞激活，阻止抗神经节苷脂抗体与其靶点和补体相结合，发挥免疫调节作用。

2.血浆置换：可以清除神经毒性抗体、补体和体液中的炎性物质。建议2周内进行3～5次。

3.血浆双重滤过：可以清除体内致病的自身抗体和免疫复合物。建议3～5次血浆双重滤过。

4.支持性治疗：GBS属于神经重症，需要住院治疗，如呼吸功能受影响，需要入ICU治疗。包括监测疾病的进展，呼吸功能的监测，心血管和血流动力学监测，疼痛管理，并发症预防及康复锻炼等。严重的病人可能需要进行气管插管及气管切开。

大部分GBS患者病情在2周内达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数GBS患者，即便是严重四肢瘫痪和需要长时间机械通气的患者，多在起病后1年内可完全恢复。约80％的GBS患者在起病后6个月内恢复独立行走的能力。虽然GBS患者总体预后较好，但仍有3～10％的患者死亡，主要死于心搏骤停、自主神经功能障碍、呼吸衰竭、感染、肺栓塞等心血管和呼吸系统并发症，可见于急性期或恢复期。该疾病的长期后遗症较常见，包括神经病理性疼痛、无力和疲劳，这些后遗症仍有可能在起病5年后好转。