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“一网打尽”胆囊腺肌增生症
2024-04-19 17:14:31
作者: 刘广文
作者单位:福建医科大学孟超肝胆医院超声医学科

随着全民健康意识的提高及超声检查的广泛普及,很多原以为少见的疾病,其实也并不是那么稀罕了。胆囊腺肌增生症(adenomyomatosis,ADM)就是其中一员,也称为胆囊腺肌瘤病,但是对于非专业人士来说,单说这个名称就让人一头雾水了。日常生活中,一听说“什么症,什么病,什么瘤的”,往往把老百姓吓个半死,不知所措。其实它并不是什么恶性病,但是也不可讳疾忌医,不当回事。今天就让小编带领大家“一网打尽”胆囊腺肌增生症吧!

ADM是什么?

正常胆囊是一个梨形的“袋子”,具有浓缩和贮存胆汁的功能,它的囊壁由内向外分为黏膜、肌层和外膜三层。ADM是黏膜增生、平滑肌增生、神经纤维异常增生等导致的胆囊壁肥厚,同时伴有增生的黏膜上皮陷入肌层形成多个“小水坑”,这些“小水坑”称为罗阿氏窦,坑内是胆汁,时间长了,可有结晶析出。胆囊壁的这种肥厚可以局限性的,也可以弥漫性的,但是它是一种增生,既非炎症性,也不是肿瘤性的。

ADM的发病机制

ADM的具体病因和发病机制目前还不明确,大多数文献认为与以下几个因素有关:

其一,胆囊内压力升高。胆囊壁内的平滑肌收缩功能不良,胆囊排空障碍,胆汁淤积,排不出去,胆囊内压力升高,长期重压之下,胆囊壁变得“强壮”起来,黏膜上皮及平滑肌增生,导致胆囊壁增厚了。

其二,胆囊结石、胆囊炎等不利因素的长期刺激。胆囊结石、胆囊炎等长期刺激使胆囊壁黏膜上皮异常增生,并嵌入肌层形成罗阿氏窦,窦内胆汁滞留容易导致胆固醇结晶析出和滋生细菌诱发炎症,进而刺激窦上皮和周边平滑肌增生。故而,ADM、胆囊结石、慢性胆囊炎往往同时存在,“狼狈为奸”。

其三,先天性因素。有文献报道,胚胎期胆囊芽的囊化不全与ADM的发生有密切关系。

患了ADM有哪些症状?

ADM常常没有特异性的临床症状,大多数病人是在超声或者CT/MRI检查时发现的。小部分患者可有右上腹闷痛不适,疼痛可放射到肩背部,或者腹胀、嗳气、食欲不振、恶心等类似胆囊结石、胆囊炎、胃十二指肠炎、肝病等等。

ADM如何发现的呢?

由于ADM的临床症状缺乏特异性,故其影像学诊断显得尤其重要。ADM的特征性表现就是胆囊壁局限性或者弥漫性增厚以及增厚胆囊壁肌层内出现罗阿氏窦。CT、MRI、超声均能对大部分患者做出正确的诊断,并且根据胆囊壁增生的位置不同,可以把ADM分为局限型、节段型和弥漫型(见图1)。比起CT和MRI,超声便捷、价格低廉、检查耗时短,且无电离辐射,是各种胆囊疾病的首选检查手段,也是非手术治疗患者的长期随访工具。 超声可疑ADM时,CT和MRI对于胆囊壁增厚为主的病例具有一定的鉴别诊断优势。所以超声联合MRI是目前指南推荐的诊断ADM的影像学检查方法。

ADM如何治疗?

目前,对于ADM的治疗还缺乏公认的循证医学指南,而且外科手术的指征和时机仍然处在不断探索中。基于最新研究表明ADM是胆囊的一种良性病变,且常并发胆囊结石、胆囊炎,部分患者影像学表现不典型,难以与早期胆囊癌鉴别,专家列出如下建议:

1.无症状的局限型ADM无需手术,建议每3~6个月进行一次超声检查,监测病变大小变化和生长速度。

2.对于有症状的和并发胰胆管汇合异常的所有类型ADM,节段型ADM无论是否有症状或是否合并胆囊结石,均应进行胆囊切除术治疗。

3.对于无症状的弥漫型ADM应对患者年龄、性别、是否合并胆囊结石、种族、肿瘤家族史和胰胆管汇合异常等肿瘤风险因素进行个体化综合评估,合理权衡手术利益与风险后决定治疗策略。

4.对于诊断不明确的ADM,尤其是难以与胆囊癌,厚壁型胆管炎鉴别时行胆囊切除术是合理的,术中冰冻病理可疑有癌变的需即刻改行根治性手术。

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