原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenic，ITP）是儿童期最常见的获得性、免疫性、血小板减少症疾病。其特征是孤立性血小板减少，即血小板＜100×10^9/L，而白细胞计数、血红蛋白和血涂片正常。ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。是由于病人对自身血小板抗原免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏与血小板生成受抑，导致血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血。儿童年发病率约为4～5/10万。儿童ITP是一个良性自限性疾病，80％的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常，仅约20％左右的患儿病程持续1年以上。

血小板是人体血液中的细胞成分之一，主要功能示参与止血。血小板数目与出血倾向并不完全一致，从治疗和预后的角度看，出血症状的评估较血小板评估更重要，一旦患者出现黏膜出血（即3～4级的出血），无论血小板减少程度如何，都要积极治疗。

出血程度分级

0级：无出血；1级（轻微、微量出血）：少量於点（总数≤100个），＜5个小瘀斑（直径≤3cm），无黏膜出血；2级（轻度、少量出血）：较多於点（总数＞100个），＞5个大瘀斑（直径＞3cm），无黏膜出血；3级（中度、中量出血）：明显黏膜出血，影响生活；4级（重度、严重出血）：明显黏膜出血，血红蛋白下降幅度＞20％，内脏、颅内出血。

如何诊断

ITP诊断尚无金标准，诊断首先需满足至少2次血常规血小板＜100×10^9/L，血细胞形态无异常，有出血表现如出血点、瘀斑、脏器出血等，一般无脾脏肿大，需排除其他可以引起血小板减少的疾病（如低增生性白血病、血小板减少为首发的再障、遗传性血小板减少症、继发于其他免疫缺陷病、感染、药物等）。没有恢复的ITP，诊断永远在路上。

诊断ITP需要完善的辅助检查有血常规、血涂片、骨髓涂片（巨核细胞增多或正常伴成熟障碍，主要除外其他造血系统疾病）、血小板膜抗原特异性自身抗体、免疫病相关检查、感染相关病原检查等。主要与以下情况鉴别：

1.假性血小板减少、遗传性血小板形态异常疾病：根据血涂片看血小板有无异常凝集，有无异常血小板形态以鉴别。

2.血小板生成减少类疾病如再生障碍性贫血、急性白血病：根据骨髓穿刺涂片，巨核细胞数目是否减少，是否有原始或幼稚细胞异常增多等以鉴别。

3.微血管病性溶血性疾病：根据查生化指标如乳酸脱氢酶是否升高，血浆D二聚体是否增高等以鉴别。

4.脾功能亢进：是因血小板分布异常所致血小板减少症，查腹部超声看有无脾肿大以鉴别。

5.自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮等可引起继发性免疫性血小板减少症，查自身抗体、抗核抗体、抗磷脂抗体、补体等以鉴别。

6.造血系统恶性病：如骨髓增生异常综合征、恶性血液病、肿瘤骨髓浸润等，完善骨髓活检、细胞遗传性、流式细胞术等以鉴别。

7.遗传性血小板减少症：如Wiscott Aldrich综合征、遗传性免疫缺陷症等，完善基因检测以鉴别。

ITP的分型

1.新诊断ITP：病程＜3个月。

2.持续性ITP：病程3～12个月。

3.慢性ITP：病程＞12个月。

4.难治性ITP：2019年国际ITP工作组对于难治性ITP定义为脾切除后血小板仍明显低下。

5.重型ITP：血小板计数＜10×10^9/L，且伴有明显出血情况。

ITP的治疗

1.儿童ITP多为自限性疾病，无活动性出血时，可以观察随访，不予治疗。

2.如果出现轻度出血症状，建议在医生指导下用药。一线治疗方法为应用糖皮质激素和（或）静脉注射免疫球蛋白。

3.如果一线治疗方法无效且出血严重时，临床采取促血小板生成类药物如促血小板生成素、促血小板生成素受体激动剂等。

4.儿童ITP一般预后良好，大部分患儿会在发病后12个月内血小板计数恢复正常。建议家长规范治疗，定期复查血常规。

ITP的日常护理

1.首先帮助患儿减少紧张焦虑情绪。血小板数量比较稳定的患儿可以做些慢运动，如散步、瑜伽等，但要避免剧烈、有冲撞的运动，出血严重的患儿必须绝对卧床。

2.要保持皮肤清洁，避免发生摩擦及肢体受压，给患儿穿宽松棉质衣裤，修剪指甲，以免抓伤皮肤。

3.吃易消化较软的食物，多吃水果、高蛋白、高维生素食物，不吃坚硬、辛辣、有刺食物。

4.增强免疫力，预防感染，包括皮肤黏膜感染、呼吸道感染、消化道感染。

5.避免服用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。