动脉炎是一种主要累及大动脉及其主要分支的一组慢性进行性非化脓性炎性疾病,导致阶段性动脉管腔狭窄甚至闭塞,并可继发血栓形成。因其亚洲国家好发,并且发病率最高人群以年轻女性为主,因此又被称为“东方美女病”。
发病原因
病因及发病机制不清,多数学者认为与自身免疫因素、性激素水平过高、遗传因素有关。
临床分型
1.头臂动脉型:该型累及血管为颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉,其中以左锁骨下动脉最常见,约占发病总数1/3。2.胸腹主动脉型:主要累及左锁骨下动脉以下的降主动脉及腹主动脉。3.肾动脉型:主要累及肾动脉,引起肾动脉狭窄及闭塞。4.混合型:同时累及上述两种类型以上的病变。在我国以头臂型和混合型为主要病变。
临床表现
本病发病缓慢,病程较长,多数呈慢性进行性发展。早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现。持续数周或数月后,出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性表现,例如头晕、脉搏减弱或消失、间歇性跛行、上肢高血压而下肢低血压(血压分离)、出现血管杂音等。心脏、肾脏、脑、肺等器官也会受到损害。其中以上肢无脉症最多见。
诊断标准
1.发病年龄<40岁。2.肢体间隙性跛行(运动障碍):活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤其以上肢明显。3.肱动脉搏动减弱。4.双上肢收缩压差>10mmHg。5.锁骨下动脉或主动脉杂音。6.动脉造影异常:主动脉一级分支或上下肢大动脉近端狭窄或闭塞,病变常为局灶性或阶段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。当符合以上6项诊断中的3项以上时,即可做出动脉炎诊断。
实验室检查
血沉、C反应蛋白是反映本病活动的一项重要指标。
影像学检查
1.动脉血管造影检查:“金标准”。2.超声(二维及彩色、频谱多普勒血流显像)。3.磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA)。4.CT血管造影(CTA)。
治疗
首先要判断疾病是否处于活动期,20%患者是自限性的,发现时疾病已经稳定,这类患者如无并发症可随访观察,暂不用治疗。活动期治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂。慢性静止期可采用介入或手术治疗治疗。周期一般为14~30天,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
预后
主要取决于高血压的程度及重要脏器的累及情况,心力衰竭、心脑血管意外、肾衰竭及手术并发症为本病的主要死亡原因。
总而言之,动脉炎是临床上较为少见的一种疾病,其危害性较大,但由于早期表现为非特异性,不容易引起各科医生的重视而导致误诊、漏诊几率较大,当花季少女出现头晕眼花、血压升高,超声检查发现有血管狭窄表现时,我们应优先考虑动脉炎。