1.限制性心肌病的定义

此病一般是出现舒张功能异常，出现限制性充盈障碍的心肌类疾病。在医学临床上称为，受限制的单、双性心室充盈，在舒张时候会出现容积变小，心室收缩功能、壁的常规厚度或者接近常规。还会呈现增生的间质性纤维情况，或是单独呈现、和其他疾病共同生存等情况。在08年外国心脏学会就把这个定义成收缩容积常规、减少单双性心室、舒张容积常规、不常规的室壁厚度、呈现限制性左室生理不正常等。主要特点是心肌出现僵硬，进而使左室呈现充盈，心室出现上升等症状，心室容积会小幅度增加。

2.限制性心肌病的病因

这可能是因为心肌出现纤维变性、心肌浸润或者是心内膜心肌瘢痕卒中形成的。限制性心肌病是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局。遗传性的限制性心肌病一般是以常染色体显性遗传为主要特征。根据相关研究表示，限制性心肌病还可能通过常染色体隐性遗传。继发于系统性的疾病还有淀粉样变性、结节病等。此外不同年龄段的患者也可能出现不同症状，成人属心脏淀粉样变性最为常见；儿童中比较常见的和放射性或蒽环类药物起的限制型心肌病；婴幼儿患者需要注意的是，除外与遗传性质的戈谢病以及糖原贮积症等。

3.限制性心肌病的分类

一般会分为心肌疾病和心内膜心肌病。心肌疾病指的是具有特发性以及家族性的非浸润类型的心肌疾病，浸润型一般会表现为细胞中有不正常的物质，比如淀粉样变性情况、贮积性则是指的当中的细胞中存在不正常物质，比如，出现血色素等症状；心内膜心肌病当中有闭塞性心肌病（心内膜心肌纤维化、嗜酸细胞增多综合征）、非鼻塞性心肌病（累癌、恶性浸润等）。

4.限制性心肌病的诊断

患者会出现乏力、呼吸困难以及体力不支等情况，这都是因为心室充盈受到限制，严重情况下患者还会出现水肿、端坐呼吸、少尿等情况。患者的血压会偏低、脉压变小、心脏浊音扩大、心律失常等等，合并时，二三尖瓣关闭不全，就会听到反流行的杂音。患者的双肺可能或呈现湿啰音，出现肝脏肿大、腹中有水，双腿水肿等情况。

常用的辅助检查一般是心电图、超声心动图、胸部X线、心导管检查、心内膜心肌活检等。

5.限制性心肌病的治疗

5.1对因治疗

针对能够找出病症的限制类型的心肌疾病，可以现进行治疗原始病症。

比如具有嗜酸性粒细胞增多综合征患者，对心内膜、心内膜下心肌细胞等造成炎症、出现坏死等。所以治疗嗜酸性粒细胞增多症能够有效控制病情。

5.2对症治疗

5.2.1可以先把心室的充盈压降下去，再采用一些硝酸脂类的药物，把负荷进行有效地减少，帮助患者的肺和身体当中瘀血进行循环，进而使心室的充盈压降下去，减轻患者的症状和病痛，为提高患者的生活质量，提升身体素质奠定基础。在此过程当中，还需要注意，对患者预后情况不能完全的进行改善。此外，受体阻断药物能够有效帮助患者把心率变得缓慢，加长心室充盈时间，减少心肌的消耗氧量，改善心室扩张功能，对患者起到有效地治疗效果。患者还应该注意，不能完全保证限制心肌病症治疗当中的作用。

5.2.2本病主要是心脏的舒张功能有阻碍，像洋地类的药物没有治疗作用，但对患者的房颤情况能够对心室率进行有效的控制，还可以运用胺碘酮等药物。患者需要注意，对于一些对抗心律失常的药物，不能对限制类型的心肌病症患者起到有效地作用。

5.2.3抗凝治疗，这种病对血栓有不良影响，会产生附壁血栓出现栓堵塞情况等，可对患者进行抗凝、血小板等治疗方法。

5.2.4外科治疗，患者若是患有非常严重的心肌类疾病，就可以采用心内膜剥脱术，彻底清楚掉这部分组织，对于伴有瓣膜反流的患者，可以采取人工瓣膜置换术。对于附壁有严重的血栓患者就应当进行切除治疗手术，患有特发性、家族性质的心肌其他疾病，以及顽固性容易出现衰竭的患者，都可以适当采用心脏移植手术。

小结

对于限制性心肌病的本质来说，无论心室壁的厚度或者收缩功能如何，其都存在持续限制性的病理特征和生理学的表现，同时还包含非扩张性的心室共存的情况。限制性心肌病的超声心动图的常规表现通常呈现为双心房扩大、左室腔容积正常、减小、舒张功能不正常等情况，晚期心室会呈现特征性、限制性的充盈障碍。限制性心肌病的治疗重点使用利尿剂能够有效的缓解充血，但应该避免强制利尿，控制时要优先控制心率，针对特定的患者就可考虑心脏移植。