在皮肤病的诊断中，有一种较为难以解决的类型：免疫性皮肤病。免疫因素引起的皮炎有时需要终身服药，且易反复发作，其中天疱疮是比较少见也较为难以诊治的一种。

一、什么是天疱疮？

天疱疮，是一种慢性、复发性的自身免疫性疾病。其特点是在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱、大疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，水疱破溃后形成糜烂面，愈后遗留色素沉着或瘢痕。患者常感到瘙痒、疼痛，严重影响生活质量。

二、什么原因会得天疱疮？

人体免疫系统可抵御外来微生物和刺激，就像人体的健康卫士起到防御作用。但如果免疫系统出现了问题，就有可能将自身正常的组织或细胞视为“敌人”，导致免疫相关疾病的发生。天疱疮的发生，是因为自身免疫系统的紊乱，产生攻打自身皮肤或黏膜细胞间起着粘附作用的结构的抗体，主要是血清中的天疱疮自身抗体沉积在表皮和/或黏膜上皮细胞间，引起棘层松解，导致细胞之间不能紧密连接而松解，表现为肉眼看得到的水疱、大疱。

三、为什么口腔溃疡，皮肤水疱，可能是天疱疮？

寻常型天疱疮是一种比较常见的类型。有超过一半的患者会出现口腔粘膜有水疱和糜烂的现象，然后就出现了皮肤损害，而且久治不愈。在以后外观的正常皮肤上会出现黄豆以及核桃大的水疱。疱液比清或者是有些浑浊，疱壁比较薄，而且容易破。这种水疱会发生在全身的任何部位，经常会出现颈部，头面，胸背，腋下以及腹股沟处。

四、天疱疮的临床表现和诊断？

天疱疹主要类型有寻常型、增殖型、落叶型、红斑型，还有特殊类型。寻常型最为常见，初始表现为口腔黏膜的水疱、糜烂，伴有疼痛，之后在外观正常皮肤或红斑的基础上出现水疱、大疱，疱壁薄，松弛易破，形成疼痛性糜烂面。增殖型天疱疮会发生在比较年轻的人身上，比较容易发生在脂溢部位，例如头面，胸背，腋下，阴股部等，开始时是松弛性的水疱，而且很容易破裂形成糜烂，尤其出现在有摩擦的部位。损害面会有浆液或者是脓液渗出。损害成聚集型或者是扩大融合成一片，有腥臭味。落叶型天疱疮常发生于头皮、面部、躯干等脂溢性部位，也可发生于全身，疱壁更薄，更易破裂，糜烂面上可形成黄褐色油腻性鳞屑和落叶状痂皮，黏膜受累少见。患者常伴有明显疼痛，可伴有瘙痒。红斑型天疱疮属于落叶型天疱疮中的良性型，并不容易出现口腔粘膜，对粘膜的损害也比较少见。如果这种疾病出现在面部，就会有对称的红斑以及鳞屑痂，但患者全身的情况表现还算良好。

单纯根据临床表现口腔溃疡，皮肤水疱难以确定天疱疮的诊断。天疱疮的诊断要结合临床症状、皮肤活检病理和免疫荧光检查、血清中天疱疮抗体（酶联免疫吸附测定抗桥粒芯蛋白（Dsg）抗体）来确定。检测天疱疮抗体可以指导治疗和监测病情。诊断天疱疮时，还要排除大疱性类天疱疮、多形红斑、中毒性表皮坏死松解症、剥脱性皮炎等其他皮肤病。

五、天疱疮患者的饮食方法？

患者在发生天疱疮时，除了需要药物以及日常护理外，还需要在饮食上注意。有些饮食可以使病情加速恢复，但有些饮食可以导致病情更加严重，所以在饮食选择上一定要注意。饮食具体可根据口腔糜烂程度不同调整（流食-半流食-软食-普食），尽量做到低盐、低脂、低糖饮食。天疱疮患者通常需要大剂量激素治疗，激素会使得蛋白分解，同时皮肤破损渗液也会有蛋白丢失，容易出现低蛋白血症，影响皮肤愈合及疗效，所以要多食肉蛋鱼奶。激素的使用会导致水钠潴留，除了低钠盐饮食，多进食蔬菜水果可以补钾。另使用漱口水，勤做口腔清洁；保护口腔黏膜，避免进食过硬的食物，嘴唇干裂处可涂凡士林油膏。

六、总结

出现天疱疮，一定要及时进行治疗，它是一种比较容易复发，而且很严重的疾病。该病需要长期治疗，因此定期复诊非常重要，患者应严格遵从医嘱，增强长期治疗的信心。只有这样才能保持病情稳定，减少复发。