一、什么是川崎病？

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性出疹性疾病。表现为急性发热、皮肤黏膜损伤和淋巴结肿大。本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩。

二、川崎病的临床表现有哪些？

1.主要表现：（1）发热：39℃～40℃，呈稽留热或弛张热，持续1～2周，甚至更长，抗生素治疗无效。

（2）皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现，呈向心性、多形性，常见为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部多见，持续4～5天后消退；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指/趾端膜状脱皮，重者指/趾甲亦可脱落，此为川崎病的典型临床特点 肛周皮肤发红、脱皮。

（3）黏膜表现：双眼球结膜充血，于起病后3～4天出现，但无脓性分泌物或流泪，热退后消散；口唇潮红、皲裂或出血，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头明显突起、充血呈草莓舌。

（4）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，质硬有触痛，表面不红无化脓，热退后消散。

2.心脏表现：可于病后1～6周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状动脉瘤常在疾病的第2～4周发生，心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。

3.其他：可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（呕吐、腹泻、腹痛 肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。

三、川崎病的预后如何？

绝大多数预后良好，呈自限性，经过适当治疗可以逐渐康复，少数由于川崎可伴有心脏和冠状动脉的受累，可造成冠状动脉扩张，冠状动脉瘤或出现后期狭窄，严重的可能会造成心肌梗死和动脉瘤破裂，家长不得不防。

四、川崎病的辅助检查有哪些？

1.血液检查：轻度贫血；白细胞数增高，以中性粒细胞增加为主，有核左移现象；血小板早期正常，第2～3周显著增高；血沉增快，C反应蛋白阳性。

2.免疫学检查：血清lgG、lgA、lgM、lgE和血液循环免疫复合物升高。

3.心电图和超声心动图检查：心脏受损者可有改变。超声心动图可发现冠状动脉的异常，有助于随访观察。

4.冠状动脉造影：冠状动脉瘤及冠状动脉扩张。

五、川崎病如何治疗？

1.控制炎症：（1）阿司匹林：剂量30~50毫克/（公斤•天），分2～3次服用，热退后3天逐渐减量，2周左右减至3～5毫克/（公斤•天），维持6～8周。如有冠状动脉病变时应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

（2）静脉注射免疫球蛋白（IVIG)：剂量1～2克/公斤，于8～12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。

（3）糖皮质激素：针对免疫球蛋白治疗无效或存在免疫球蛋白耐药风险的患儿可考虑早期使用糖皮质激素，可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。醋酸泼尼龙剂量1～2毫克/（公斤•天），用药2～4周逐渐减量停药。

2.抗血小板凝聚除阿司匹林外可加用双嘧达莫。

3.其他治疗：根据病情对症支持治疗如补液、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时及时溶栓治疗。

六、川崎病的患儿如何护理？

1.降低体温：（1）急性期患儿应绝对卧床休息。维持病室适当的温湿度。监测体温变化，及时采取物理降温及药物降温的护理措施。

（2）给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食。鼓励患儿多饮水，必要时静脉补液。

（3）按医嘱用药并注意观察应用阿司匹林有否出血倾向和静脉注射丙种球蛋白有无过敏反应，一旦发生及时处理。

2.皮肤护理：保持皮肤清洁，每天清洗患儿皮肤，剪短指甲，以免抓伤和擦伤；衣被质地柔软而清洁，每次便后清洗臀部；对半脱的痂皮用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。

3.黏膜护理：评估患儿口腔卫生习惯及进食能力，观察口腔黏膜病损情况，每日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清洁，防止继发感染与增进食欲。口唇干裂者可涂护唇油；禁食生、辛、硬的食物，必要时遵医嘱给予药物涂擦口腔创面；每日用生理盐水洗眼1～2次，也可涂眼膏，以保持眼的清洁，预防感染。

4.密切监测患儿的面色及精神状态，有异常及时就医。

七、川崎病患儿出院后注意什么？

1.避免剧烈活动和哭闹，多饮水，禁食辛辣的食物。

2.注意口腔护理，饭后饮水或漱口。

3.手指、足趾部蜕皮不要让患儿用手撕剥，让其自行脱落。

4.发病1~2周内均要卧床休息，3~4周适当活动，有动脉瘤的患儿避免剧烈运动以防动脉瘤破裂。

5.出院后需服用阿司匹林等药，请家长不要自行给孩子停药。

6.按照医生医嘱，定期带患儿到医院复查。对于无冠状动脉病变的患儿，于出院后1个月、3个月、6个月及1年全面检查一次。有冠状动脉损害者密切随访。