心脏肿瘤是一种少见的心脏病变，可分为原发性心脏肿瘤和继发性心脏肿瘤两大类，心脏黏液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤，约占所有心脏肿瘤的半数以上。肿瘤起源于心内膜下多向分化潜能的间质细胞形成黏液肉瘤。瘤体大小不一（1～15厘米），多数为5～6厘米。

心脏黏液瘤概述

国内外文献报道，心脏黏液瘤好发于20岁及以上的成年人，女性多发，进一步的分析发现，心脏黏液瘤各个年龄均可发病，其中中老年多见，51～70岁年龄段多见。可发生于各个心腔，最常见于左心房，约占75%，右房黏液瘤在4个心腔的黏液瘤中居第2位，体检常可发现有外周水肿、上腔静脉回流阻塞征、肝硬化和腹水征。当瘤体部分性阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流时，可闻及舒张早期隆隆样杂音，也可合并收缩期吹风样杂音。若杂音随呼吸或体位而改变，应高度怀疑右房黏液瘤的存在。

心室黏液瘤较为少见，右室黏液瘤可引起右室充盈或血液输出障碍，常表现为右心功能不全或衰竭。临床上可呈现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等征象，甚至可晕厥、猝死。体征常可在胸骨左缘闻及收缩期杂音和舒张期杂音。当瘤体波及肺动脉瓣口，可出现酷似肺动脉狭窄或关闭不全表现。X线的心影改变常被误诊为肺动脉狭窄、限制型心肌病、三尖瓣疾患。

然而，右室肿瘤病情进展较肺动脉瓣、三尖瓣疾患迅速，以此可初作鉴别。左室黏液瘤系4个心腔中最少见的。早期常无症状或只表现为心律失常。当瘤体占有一定的室腔位置影响左心功能时，则可出现乏力、气促、胸痛，甚至晕厥或左心衰。体检可发现收缩期杂音和随体位改变而变化的杂音和血压的变化。左室肿瘤的表现可酷似主动脉瓣和瓣下狭窄、心内膜弹性纤维组织增生症、冠状动脉疾病。应慎之加以鉴别。

心脏黏液瘤瘤体带蒂，蒂为纤维素性，其间可有血管通过。蒂长短不一，长者可使瘤体漂浮于左心房，随血流移动，当二尖瓣开放时，瘤体可随着血流通过二尖瓣进入左心室。可出现肿瘤扑落音。当肿瘤阻塞二尖瓣瓣口时，可出现类似二尖瓣狭窄的隆样舒张期杂音。

瘤体不仅影响二尖瓣血流，还可在左心房内阻碍静脉回流而产生肺静脉高压征。若肿瘤侵及瓣膜，可引起关闭不全，出现收缩期杂音。瘤体表面若附有血栓或肿瘤碎片，脱落时可引起栓塞。

常见的临床表现

临床多为栓塞、血流梗阻和全身表现。

1.栓塞：有报道表明，左房黏液瘤占青年脑梗死病因的2%，而脑栓塞症状经常出现在发病或阻塞症状出现前，约55.6%黏液瘤患者首发症状为脑栓塞。多个器官如脾、肾、骨、视网膜、皮肤、冠状动脉以及远端肢体动脉丛也可能被累及。这些外周的栓塞，可能是黏液瘤的碎片，或者是附着于瘤体表面的血栓碎屑所致。

2.梗阻：小的心脏黏液瘤，除非有血栓，一般可无明显症状，但随肿瘤生长而最终导致心脏内房室腔的阻塞以及充血性心衰。左房黏液瘤大多数病人表现酷似二尖瓣狭窄或关闭不全，主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷等症状，且病程短，症状进展较快。一出现症状后迅速导致心衰，有头晕和体位性晕厥，均由于瘤体阻塞二尖瓣口而致心排出量突然低下，出现一过性脑供血不足。病人休息或体位改变可使上述症状缓解。

3.病人的全身反应被认为是机体对肿瘤的免疫反应、肿瘤的出血坏死以及多处的全身性栓子所致。有的病人可有发热，体重减轻，贫血，疲乏，血沉加快，白细胞升高，血清蛋白的异常，高γ球蛋白血症等。在肿瘤切除后，这些症状可以消失。

左房黏液瘤体征酷似二尖瓣狭窄或（和）二尖瓣关闭不全，在心尖区可听到舒张期杂音或（和）收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。最典型体征是随体位变化的心脏杂音。

如何鉴别？

临床上与心房血栓和感染性心内膜的赘生物相鉴别：

心房血栓：多发生于左房耳部，附着面大，游离面不规则，无蒂、一般无活动，形态不变，回声呈多层次，病史常有风心病二狭或慢性房颤，而活动性血栓仅随血流摆动，体积改变不明显。

感染性心内膜的赘生物：赘生物一般较小，不会引起血流动力学改变。瓣膜的破坏明显，超声图像可显示瓣膜关闭不全严重，彩色多普勒检出的返流信号分布范围大，而黏液瘤主要造成瓣口堵塞的血流动力学改变。病史上病人有不同程度发热，皮肤黏膜可有出血点。

心脏黏液瘤的发生机制

心脏黏液瘤的发生机制尚不十分清楚，家族性黏液瘤的患者被认为是一种常染色体显性遗传性疾病，受累家族最多的是母亲和她的子女，呈常染色体显性遗传或Ｘ连锁的显性遗传，患者可同时合并多发色素痣、雀斑、神经纤维瘤等约有30%患者可合并内分泌系统肿瘤。目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。

心脏黏液瘤一经确诊就有手术指征，由于病变的进展性和栓塞的危险性，应尽早手术。有瘤体堵塞瓣膜口、晕厥史和栓塞史的病人，应及时前往心血管外科救治。