彬彬小朋友今年9岁，出生的时候他的父母就被医生告知其诊断G-6-PD缺乏症，父母从他一岁多起就不断告诉他不能吃蚕豆。2023年10月4日，小朋友们国庆都放假在家玩耍，彬彬在好奇心的驱使下，拿着自己存的零花钱偷偷买了4包蚕豆，他想尝尝这个自己从小就不能吃的小零食到底是什么人间美味。然而，2023年10月7日刚收假，彬彬没去学校报到，却来医院报到了，因“发热、皮肤苍黄2天，解浓茶尿1天”入院。

彬彬父母非常着急担心，彬彬入院后完善相关检查提示总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均有明显升高，DIC全套提示活化部分凝血酶时间降低，纤维蛋白原稍有升高，血浆D二聚体明显升高。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性检测148U/L（参考范围1300-3600U/L），结合现病史及检查结果，入院诊断为：溶血性贫血。经过吸氧、心电监护、碳酸氢钠注射液碱化尿液、激素稳定红细胞膜等治疗，彬彬于2023年10月12日好转出院。G-6-PD缺乏症到底是个什么样的病呢，为什么只是吃个蚕豆零食就导致了住院呢？

什么是G-6-PD缺乏症

G-6-PD缺乏症全称红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（erythrocyte glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency）,是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G-6-PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病，是已发现的20余种遗传性红细胞酶病中最常见的一种。本病是一种全球性疾病，以东半球热带和亚热带多见。我国以广西某些地区（15.7％）、海南岛黎族（13.7％）和云南省傣族多见，黄河流域及黄河以北地区较少见。

G-6-PD缺乏症的临床表现

除少数罕见病例外，G-6-PD缺乏症的临床表现只发生于氧化应激情况下。其共同的主要变现为溶血，但轻重不一。根据诱发溶血的原因分为5种临床类型，分别为药物性溶血、蚕豆病、新生儿高胆红素血症、先天性非球形红细胞性溶血性贫血及其他诱因（感染、糖尿病酮症酸中毒等）所致溶血，以前两者多见。1.药物性溶血的典型表现为服药后2～3天急性血管内溶血发作，一周左右贫血最严重。溶血程度与酶缺陷类型有关。停药后7～10天溶血逐渐停止，重复用药可再发作。2.蚕豆病多见于10岁以下儿童，男性多于女性。40％的病人有家族史。发病集中于每年蚕豆病成熟季节（3～5月）。起病急，一般食用新鲜蚕豆或其制品后2小时至几天（通常1～2天，最长15天）突然发生急性血管内溶血，溶血程度与食蚕豆的量无关。多数病人停止食用可自行恢复，严重病例需要输血及肾上腺皮质激素，并采取措施避免急性肾衰竭。

G-6-PD缺乏症的防治方法

在没有外源性氧化剂作用的情况下，绝大多数G-6-PD缺陷者红细胞变现正常，因此，G-6-PD缺陷者本身不需要治疗。防治原则为避免氧化剂的摄入，积极控制感染和对症治疗。对急性溶血者，应去除诱因，注意纠正水、电解质、酸碱失衡和肾功能不全等。输注红细胞（避免亲属血）可改善病情。

彬彬因食用了蚕豆制品导致了出现黄疸、酱油尿等症状，即为大家口中的“蚕豆病”。除了上述文中提到的氧化型药品及我们熟知的蚕豆不可以轻易使用/食用，还有一些我们日常生活中放在衣柜中的樟脑丸也是G-6-PD缺乏症患者需要注意原理的物品。我们将需要禁止或避免使用/食用的药品或食品列出以供参考。

建议禁用

食品包括蚕豆、刀豆及其制品；用品有樟脑丸（萘）；药品为氧化型药物包括伯氨喹啉、扑虐喹啉、戊奎磺胺甲恶唑、 磺胺吡啶、对氨苯磺酰、乙酰苯胺、噻唑砜、呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛（硝酸异山梨酯）、美蓝苯肼、三硝基甲苯。中药主要包括了川连、珍珠粉（保婴丹）、腊梅花、济公茶、何济公、小儿退热散、金银花、薄荷、七厘散、熊胆、牛黄解毒丸。

建议慎用药品

氯喹、奎宁、乙胺嘧啶、磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、磺胺二甲异恶唑、长效磺胺、扑热息痛（对乙酰氨基酚）、阿司匹林、非那西丁、氨基比林、安替比林、保泰松、安他唑啉、氯霉素 链霉素、洗必泰（氯己定）、雷米封（异烟肼）、维生素C、苯妥英钠、对氯基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、安坦（盐酸苯海索）、扑尔敏、奎尼丁、维生素K、维生素K3。