多指畸形,通常表现为六指,是儿童手部先天畸形的一种。这种畸形在出生时即可被发现,其中以拇指多指最为常见,即在拇指的桡侧多长出一个指体。虽然这种畸形对人体的整体健康影响不大,但在日常生活中,特别是在需要精细操作的时候,多指会给患者带来诸多困扰。同时,它也会影响患者的社交自信和自尊心。
为什么会出现多指?
目前认为,先天性多指畸形的主要致病因素是遗传因素,可为常染色体显性遗传,也有报道为常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传。此外,环境污染、病毒感染、接触放射线或有害药品、食品等,也是致畸的高危因素。
多指有哪些类型?
多指有轻有重,最简单的多指为只有皮蒂相连的皮赘,而多数多指则合并有骨骼结构的异常,包括骨关节、肌腱、血管神经、肌肉韧带、皮肤、指甲等。
为便于临床医生分类和指导治疗,1969 年,HD Wassel 根据骨骼构造及分裂程度将多指分为7个类型,分别是Ⅰ型远节指骨分叉型、Ⅱ型远节指骨复指型、Ⅲ型近节指骨分叉型、Ⅳ型近节指骨复指型、Ⅴ型掌骨分叉型、Ⅵ型掌骨复指型和Ⅶ型3节指骨型。
多指如何治疗?
手术治疗是目前唯一有效的治疗方法,医生会根据拇指多指畸形的病理分型,为患儿制订个性化的手术治疗方案,在行手术治疗的过程中,充分利用栂指的特殊组织结构,在遵循切除副指、保留正指为原则的基础上,纠正栂指的轴线,保证拇指关节的稳定性及栂指骨节肌力的平衡。
同时,促进拇指长轴力线的恢复,对指间关节的稳定性、拇指的外展功能进行重建。通过手术,将多余的拇指切除,既达到恢复手指外形的目的,同时又恢复手的正常功能。
手术时机如何选择?
关于多指畸形矫正手术的最佳时机,国际上尚未形成统一意见。但越来越多的专家认为,出生后6个月至3岁是较为理想的手术时期。这一阶段儿童手部功能正在建立,且心理影响相对较小。
然而,对于部分复杂或严重的畸形,可能需要延后手术时间以确保手术的安全和效果。因此,选择正确的手术时机需要综合考虑多种因素,包括畸形的类型、孩子的身体状况以及心理发展等。
术后注意事项
术后可能会发生局部皮肤坏死,注意与邻近正常手指皮肤作比较,观察拇指指端末梢皮肤颜色、皮肤温度等,若出现指端皮肤颜色苍白、发紫、皮肤温度偏低或异常红肿等情况,应及时报告医护人员进行处理。
另外,术后两天为疼痛高峰期,患儿年龄较小,耐受疼痛的能力较差,可出现哭闹、躁动等情况,极易误伤患处,因而必须妥善固定患肢,家属也应避免触碰患肢,遵医嘱使用镇痛药物。
再者,术后可出现拇指指间关节成角崎形、指间关节不稳定、指关节骨骺软骨残留、指伸功能和对掌功能差、癒痕挛缩畸形、关节僵硬等,医生会进行评估,判断是否需要进行理疗或再次手术。
六、术后如何康复训练?
术后康复训练需在医护人员指导下进行,从小范围、低强度开始,结合患儿实际情况循序渐进。年龄<1岁,患儿可以用一些色彩鲜艳的玩具吸引其注意力,做一些抓、握、捏、拍等动作。
年龄>1岁的患儿可进行手指功能锻炼和日常生活能力训练。手指功能锻炼主要是督导患儿进行关节屈伸、虎口开大、分指和并指等练习,用镊子或橡皮泥练习捏、搓、拉、塑形等,以改善关节活动度和灵活性;日常生活能力训练是除抓、握、捏等动作外,训练其独立进行穿衣、穿鞋、洗脸、进食及梳头等。
七、怎样预防?
预防多指畸形,关键在于减少孕期的不良暴露和加强遗传咨询与筛查。首先,孕前夫妻双方应戒烟,因为烟草中的有害物质可能对胎儿的发育产生不良影响。孕妇在孕期更应特别注意,避免接触有毒、有害物质,以降低胎儿畸形的风险。
其次,孕期产检至关重要,通过定期的超声检查,可以及早发现胎儿的异常情况,实现早诊断、早治疗。此外,重视出生缺陷的监测也是关键,包括婚前检查、孕期保健、产前筛查与诊断以及新生儿筛查等,这一系列措施都有助于及时发现并处理出生缺陷。
最后,对于家族中有多指畸形史的情况,建议进行相关染色体全基因组分析、单基因检测或基因调控表达等监测,以更精准地评估风险。同时,尽量避免高龄怀孕,因为高龄产妇面临的风险相对较高。通过这些综合措施,我们可以更有效地预防多指畸形的发生。