春天万物复苏，也是孩子们生长发育的关键时期，医生建议孩子们规律作息，早睡早起。但如果发现患儿过度睡眠，晚上充分休息，白天还是一倒就睡，这种情况正常吗？我出门诊时还会遇到这样的病人，家长想方设法地逗孩子开心，但患儿的表现却不可思议，他大笑的时候会出现身体瘫软，严重时猝倒在地，意识是清楚的，时间通常很短暂（〈 2 分钟），之后迅速恢复。那么，上述是怎么回事呢？遇到这种情况，家长该让孩子喜还是忧呢？

发作性睡病的概念

其实患儿是得了一类听起来很梦幻的疾病，叫发作性睡病，与“睡美人症候群”（即克莱恩-莱文综合征）是不同的。发作性睡病的概念由法国医生Gélineau 在 1880年首次提出的 ，从发病到确诊平均延迟8～22年，因为患者的症状隐匿，家长意识不到孩子得病了，所以我们要引起重视。该病会贯穿求学和个性发展的关键时期，严重地影响患者的学习和生活，导致患者无法正常教育和就业。

发作性睡病的表现

发作性睡病是全球公认的罕见病，研究结果表明，多基因的易患性、自身免疫的因素、有些感染等会影响睡眠与觉醒相关的神经环路功能，导致发作性睡病的发生。下面让我们来认识一下发作性睡病的临床表现：

1.日间过度的思睡：这是发作性睡病的主要表现。夏季课堂上总会有同学酣睡，被老师批评，如果该同学告诉老师他得了睡病，估计老师会觉得他在狡辩吧？但事实是他确实病了。该疾病具体表现为：白天难以遏制的困倦，尤其是在单调、安静的环境下更容易入睡，有一些患者可能在行走、吃饭、说话时突然睡眠发作。无论患者夜间睡眠时间长短，日间睡眠总会发生，并伴有注意力的下降。

2.猝倒：猝倒是发作性睡病1型最具特征性的表现，发生率约为75%，容易被误诊或漏诊。在大笑、生气等情绪激动时出现，同期意识清楚，持续时间很短。当遇到这种情况，你是不是会问，刚才发生什么了呢？不会抽搐了吧？其实不是。目前公认的观点是，猝倒发作与清醒期 REM 睡眠片段插入相关，患者在清醒期突然进入 REM 睡眠期，导致骨骼肌失去张力，但意识相对保留。

3.入睡前幻觉：发生率约为33%～80% ，是发生于觉醒－睡眠转换期的一种梦境般的体验，一般在入睡前，这种幻觉多伴有恐怖或不愉快的体验，其发生机制可能与从清醒期直接进入到 REM 期睡眠相关，内在经历的梦境如同幻觉一样。

4.睡眠瘫痪：发生在刚入睡或从睡眠向觉醒转换过程中，发作时患者虽然意识清醒，但无法自主活动或讲话，常伴呼吸困难和各种形式的幻觉，就是咱俗话说的“睡瘫”，在外界刺激（身体受到触碰下）可恢复正常。

除了典型的症状外，你会发现孩子近期体重增加明显，有的还可能会有性早熟.精神障碍及认知功能损害。

看到上述的描述，是不是把自己家孩子对号入座了呢？我们要怎么确诊呢？如果你去就诊，医生会建议：①全面的神经电生理检查，包括夜间多导睡眠监测及日间多次小睡试验；②睡眠相关量表，包括Epworth 思睡量表和情绪触发猝倒问卷；③患者具有日间不可逆的睡眠，但多次小睡试验结果阴性时，可能会建议完善脑脊液 Hurt-1水平的检测；④除此以外，我们还会完善头颅MRI检查，必要时可能还会建议完善基因检测及自身免疫脑炎相关抗体检测。

发作性睡病的治疗方案

1.非药物治疗：让我们每天安排患儿日间特定时间小睡2～3次，每次15～20分钟，尤其对于学龄期患儿，我们更要重视午休的重要性。夜晚我们要维持有利于睡眠的环境（如房间安静，光线、温度适宜等），保持规律的睡眠-觉醒节律；保证充足高质量夜间睡眠，夜间睡眠时间至少8小时，条件允许时可适当延长；加强体育运动，管理体重。

同时，在患者的学习、生活等方面，家长和老师要给予理解和帮助，鼓励患儿采取积极的、健康的生活态度，学业负担不宜太重。只要我们充分地认识发作性睡病的前因后果，我们就能从容应对，避免因过度担忧造成的心理负担。

2.药物治疗：我国发作性睡病发病的高峰年龄为8～12岁，考虑对患儿学习和身心发育的影响，有时候需要积极的药物治疗。在开处方前，医生会和家长充分沟通获益和潜在的风险，来制定适合患儿的最优治疗方案，常用药物包括：哌甲酯缓释片、巴氯芬等。

如果患儿确诊了，作为家长要相信医生，我们会尽最大的努力来减轻患者的痛苦。我们的目标是一致的：通过心理行为治疗和药物的治疗，来减少日间不可逆的睡眠、减少猝倒发作、改善夜间睡眠。为了儿童健康，我们一直在路上！