急性主动脉夹层分离是一种不常见，但具有潜在灾难性的疾病。指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。临床急症发作时症状不典型，容易发生误诊和漏诊。本病少见，发病率每年每百万人口5～10例，高峰年龄50～70岁，男：女约2～3：1。65%～70%在急性期死于心脏压塞、心律失常等，故早期诊断和治疗非常必要。
病因
1.持续高血压和动脉硬化：主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。与吸烟，高脂血症，可卡因有关。
2.结缔组织病：遗传性血管疾病，马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、遗传性胸主动脉瘤/夹层引起等。
3.血管炎：如巨细胞动脉炎、多发性大动脉炎、梅毒等引起。
4.创伤：严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，医源性损伤也可导致主动脉夹层。
5.医源性：由导管/仪器，瓣膜/动脉手术引起等。
分型
1.Debakey分型：根据破口位置及夹层累及范围，分为三型。I型：破口位于主动脉瓣上5厘米内，近端累及主动脉瓣，远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，甚至达髂动脉。Ⅱ型：破口位置同I型相同，夹层仅限于升主动脉。III型：破口位于左侧锁骨下动脉开口以远2～5厘米，向远端累及至髂动脉。
2.Stanford分型：根据手术的需要分为A、B两型。A型：破口位于升主动脉，适合急诊外科手术。B型：夹层病变局限于腹主动脉或髂动脉，可先内科治疗，再开放手术或腔内治疗。
分期
发病3天之内称为急性期，3天至2个月为亚急性期，2个月以上为慢性期。体检中偶尔发现的无症状者常为慢性期主动脉夹层。
临床表现
1.胸痛大多数患者突发胸背部疼痛，疼痛表现为撕裂样疼痛，非常剧烈。A型多见在前胸和肩胛间区，B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。
2.高血压血压通常增高。患者因剧痛而呈休克貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低甚至增高。
3.心血管症状，夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。
4.脏器和肢体缺血表现，夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现，肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。最严重的是心脏压塞、动脉瘤破裂。
检查
1.心电图无特异改变：病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改变，但1/3的患者心电图可正常。
2.胸片检查：胸片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。
3.超声心动图诊断升主动脉夹层很有价值，且能识别心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等并发症。
4.CT检查：通过增强扫描可显示真、假腔和其大小，以及内脏动脉位置，同时还可了解假腔内血栓情况。
5.磁共振成像（MRI）：是检测主动脉夹层分离最为清楚的显像方法。被认为是诊断本病的“金标准”。
6.主动脉造影术：选择性地造影主动脉曾被作为常规检查方法。对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，但对A型病变诊断价值小。
7.血和尿检查可有C反应蛋白升高，白细胞计数轻中度增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。
治疗
1.非手术治疗：（1）镇痛疼痛严重可给予吗啡类药物止痛，并镇静、制动，密切注意神经系统、肢体脉搏、心音等变化，监测生命体征、心电图、尿量等，采用鼻导管吸氧，避免输入过多液体引起肺水肿等并发症。（2）控制血压和降低心率联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂，以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力。（3）通气、补充血容量严重血流动力学不稳定患者应立刻插管通气，给予补充血容量。
2.手术治疗：外科手术是切除内膜撕裂口，防止夹层破裂所致大出血，重建因内膜片或假腔造成的血管阻塞区域的血流。（1）A型主动脉夹层为防止急性A型夹层破裂或恶化，应尽早手术治疗，慢性期患者经观察病情变化，也需手术。A型夹层需在体外循环下进行，手术的关键是找到内膜破口位置，明确夹层远端流出道情况，根据病变不同，采用不同手术方式（升主动脉置换、Bentall手术、Sun式手术等）。近几年已有学者尝试腔内治疗A型主动脉夹层。（2）B型主动脉夹层血管腔内技术及支架材料不断发展，B型主动脉夹层更多地使用覆膜支架隔绝，其优点创伤小、出血少、恢复快，死亡率低，尤其适用于高龄及全身情况差无法耐受传统手术者，已成为复杂性B型主动脉夹层的标准治疗术式，也适用于部分累及主动脉弓或内脏动脉的夹层病例，与传统开放手术相比降低了围手术期并发症发生率。
总之，一旦怀疑和/或确诊为主动脉夹层，应紧急住院，密切监护生命体征。合理选用影像学检查，包括超声心动图等明确诊断及病变程度，稳定血流动力学，监测血压、心率及尿量，内外科结合，共同救治。
