小儿惊厥发作是一种急性疾病,而其中有一种类型,更是一日之内反复多次发作,而且多伴有腹泻、呕吐等症状,令家长感觉茫然无措,这就是轻型胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(benign infantile convulsionswith mild gastroenteritis,BICE)。
本病也称为轻度胃肠炎合并惊厥(convulsions with mild gastroenteritis),是由日本学者诸冈于1982年首次提出的,病因并不完全清楚,多认为与病毒感染有关,尤其以轮状病毒、诺如病毒等最常见。
本病特点
(1)婴幼儿既往健康;即出生史无异常:无窒息缺氧黄疸、肺炎等高危因素,发育史无异常;(2)发病季节以冬春季多见;本季节正常轮状病毒、诺如病毒感染高发期;(3)惊厥发作时可不发热,或轻度发热,一般不高于38℃,可以存在轻度脱水,但无明显水电酸碱紊乱;(4)惊厥以全身性强直-阵挛发作为主,可以单次发作,多为成串发作,一次发病中可反复出现,可多达近10次;(5)脑脊液检查正常;(6)发作时脑电图可有异常,但发作间期脑电图正常;(7)脑部无影像学异常改变;(8)预后良好无复发,不会发展成癫痫。
发病机制
(1)与免疫失衡有关:肠道病毒感染激活机体的免疫系统,一旦免疫亢进,破坏了平衡状态,免疫调控网络功能紊乱引起超敏反应,导致脑组织损伤 。
(2)与惊厥阈值有关:婴幼儿时期大脑发育尚不成熟,神经系统结构相对简单,皮层分化不完全,髓鞘尚未完全形成,神经元树突发育不完善,脑化学成分及神经递质不平衡,进而导致惊厥阈值减低等有关。
(3)与遗传易感性相关:BICE患儿中7%存在热性惊厥家族史,6%存在无热惊厥家 族史;也存在单卵双胎同患该病的情况。
(4)有报道认为BICE患儿脑脊液NO水平升高,推测NO和炎性因子在惊厥发生机制中有一定作用。
鉴别诊断
腹泻合并惊厥有较多原因,如水电解质紊乱、热性惊厥、中毒性脑病、脑炎、癫痫等,在BICE诊断名称的提出前,该类患儿的诊断问题往往成为临床的困惑:因为BICE患儿的惊厥发生与发热之间无联系(可以不发热),所以不宜诊断为热性惊厥;肠炎、腹泻本身的症状可以不严重,不存在严重脱水、电解质紊乱,且惊厥过后患儿一般情况迅速好转,也不足以诊断为中毒性脑病;急性期过后并无惊厥复发,未出现癫痫的脑电图表现,故不符合癫痫的诊断;脑脊液及脑影像学均正常,不符合病毒性脑炎的条件;该类患儿查血电解质大多正常,不存在明显脱水、低钠、低钙、低血糖、代谢性酸中毒,因此不能诊断为电解质紊乱。BICE概念的提出,使这一困惑得以解决。
惊厥发作时处理
急性惊厥发作时抗惊厥药物尚无统一要求。一般认为首选地西泮;0.3~0.5mg/kg缓慢静推,抽止即停;苯巴比妥负荷量止惊作用亦佳;有报道小剂量卡马西平5mg/kg每日1次可有效控制惊厥,但临床应用较少。目前国内新上市地西泮鼻喷剂,使用简便,可有效预防反复发作。
预后
因为本病为一过性惊厥发作,急性期过后无需长期服用抗癫痫物。但以后需避免诱因,防止反复出现惊厥发作,鉴于目前临床对BICE的认识比较一致,对于较典型的患儿,可以避免不必要的过度检查和治疗。