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隐藏的“变应性”菌病   
2024-05-10 15:57:20
作者:唐琼
作者单位:益阳南县人民医院  呼吸内科
引言                              

变应性支气管肺曲霉病(ABPA)是烟曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病,表现为支气管哮喘(简称哮喘)和反复出现的肺部阴影,可伴有支气管扩张。该病并不少见,但临床上常被误诊或漏诊;而早期诊断、及时给予恰当治疗,可控制病情,防止不可逆性支气管肺部损害的发生。

最近在门诊接诊的一位特殊的“哮喘”病人,男性,48岁,理发师,反复咳嗽、咳痰伴喘息10+年,偶有咯血,影像学合并支气管扩张,血细胞中嗜酸性粒细胞增高,因经济条件有限,每次住院都对症处理,症状能明显缓解,但是容易反复发作,很是苦恼。

该病人收自入院后,根据其既往表现,考虑该患者“哮喘”可能性低,需考虑变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA),完善辅助检查示烟曲霉特异性IgE升高,血清总IgE升高(>1000U/ml),影像学不但有支气管扩张,也可见指套征、树芽征,曲霉菌IgG抗体升高,这些证据链锁定了“嫌疑犯”——变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)。确诊后,调整了治疗方案,针对性的治疗,症状改善,平安出院。

该患者反复发作,疾病隐藏深,让我们从多个方面了解一下什么是变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)。

一、发病原因和发病过程

ABPA的发病机制至今尚未完全明确,考虑为个体易感性、病原特点及病原-宿主相互作用这几个方面。

主要发病原因曲霉菌,因曲霉定植有很强的遗传基础。曲霉特异性IgE介导的Ⅰ型超敏反应和特异性IgG介导的Ⅲ型超敏反应在ABPA的发病机制中起核心作用,产生气道黏液嵌塞、支气管上皮细胞损伤、支气管扩张以及气道重塑等病理过程。

二、怎么发现病情和相应体征

ABPA发病率在成年人高。

ABPA常表现为控制不佳的哮喘、支气管扩张或反复肺部感染,痰可为胶冻样黏痰或伴棕褐色黏冻样痰栓,还可见低热、消瘦、乏力或胸痛等。如存在支气管扩张时,可有不同程度的咯血或血性痰。

分为急性期和慢性期。

急性加重时以明显的咳嗽、喘息、咯血、咳大量黄黏痰为主。

慢性期上述症状可消失或明显减轻。有的患者可无典型的哮喘样症状。由于临床对该病认识不足,易被漏诊或误诊,往往发展至晚期出现不可逆性结构改变才得以确诊。

肺部听诊时肺部可闻及湿啰音或哮鸣音。晚期患者可出现杵状指和发绀。

三、做什么检查

(一)皮肤试验

包括点刺试验和皮内试验,皮内试验比点刺试验更敏感。

(二)血清学检查

1. 血清总IgE测定:血清总IgE界值>1 000 U/ml。

2. 特异性IgE测定:血清曲霉sIgE是ABPA的特异性诊断指标,用于诊断曲霉致敏和ABPA的界值为>0.35 kUA/L(A为变应原)。

3. 烟曲霉特异性IgG(sIgG)测定升高

(三)血嗜酸性粒细胞计数

将血嗜酸性粒细胞增多作为ABPA辅助诊断指标,诊断界值为>0.5×109个/L。

(四)痰液检查

痰液(特别是痰栓)显微镜检查可发现曲霉菌丝,ABPA患者痰曲霉培养阳性率为39%~60%,但考虑到痰培养中曲霉易于造成污染,需重复进行,多次出现同一真菌才有意义。

(五)胸部影像学表现

ABPA的影像学表现为肺部浸润影和实变影,肺浸润呈均质性斑片状、片状或点片状,不伴叶间隙移位,上中下肺部均可分布。特异性表现为如“牙膏征”;“指套征”,“双轨征”,“树芽征”。

(六)肺功能检查

肺功能测定有助于ABPA的诊断及评估肺功能损害的严重程度,常作为治疗效果的评价指标。

(七)病理学检查

ABPA的诊断一般不需要进行肺组织活检,但对于不典型的病例,肺活检有助于除外其他疾病例如肺结核、肺部肿瘤等。

四、怎么诊断

根据病情表现、影像学表现和血清学检查结果,总结为主要诊断依据有:(1)哮喘或慢性咳喘病史;(2)血清总IgE升高,通常>1 000 U/ml;(3)血清曲霉sIgE升高,或皮肤试验曲霉速发反应阳性;(4)血清曲霉sIgG升高;(5)胸部影像学检查显示支气管扩张。其他有助于诊断的临床特征或辅助检查还包括咳黏液栓、外周血嗜酸性粒细胞增多、胸部影像学检查显示片状游走性阴影和(或)黏液嵌塞征、痰培养曲霉阳性等。ABPA可得出诊断。

五、怎么治疗

ABPA患者尽量避免接触曲霉等变应原,脱离过敏环境对于控制症状、减少急性发作非常重要。同时配合药物治疗。

(一)激素治疗

口服激素是ABPA的基础治疗。代表药物:泼尼松。

(二)抗真菌药物

抗真菌药物通过减少气道真菌定植、减轻炎症反应而发挥治疗作用。代表药物:伊曲康唑。

六、怎么监测病情和观察预后

ABPA患者接受治疗后,最初每6-8周随访1次,评估症状、血清总IgE水平、X线胸片、肺功能等。症状缓解,肺部阴影消失,外周血嗜酸性粒细胞降低,血清总IgE降低并稳定,可视为病情缓解。

总结:变态反应性支气管肺曲霉菌病是一个狡猾又善于伪装的坏蛋,如果对自己的疾病有所怀疑时,一定及时到正规医院就诊,早诊断、早治疗,尽快控制病情,防止不可逆性肺部损害的发生。

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