头晕真的是老年人的“专属”？年轻人头晕仅仅是因为没休息好吗？生活中，有一种头晕经常发生在年轻人身上，甚至会出现在青少年的世界里，那就是“烟雾病”。对于大众而言，烟雾病是一个非常陌生的概念。有的人以为它是抽烟导致的，吸进去的烟没有排出去，进入了脑子里，时间一长就变成了“烟雾病”。有的人认为和空气中的雾霾有关，事实上，烟雾病和抽烟、雾霾没有半点关系。烟雾病是以供应大脑血液的大血管闭合，大脑缺血后滋生异常毛细血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。今天，让我们一起走近烟雾病。

什么是烟雾病？

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为主要特征的脑血管疾病，其病因至今尚不明确。这种疾病进展的过程中，患者可能发展出颅底异常血管网，形成一种在脑血管造影图像上犹如“烟雾”般的特殊结构，因而得名烟雾病。

烟雾状血管是指扩张的穿通动脉，在疾病发展过程中发挥了侧支循环的代偿作用。患者的临床表现极为复杂，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等症状。脑缺血是该病最常见的表现，可能呈现为短暂性脑缺血发作（TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（RIND）或脑梗死。TIA通常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或摄入辛辣食物等因素引发。

烟雾病的症状

烟雾病的症状复杂多样，对患者神经系统和脑血管系统造成一定程度的影响。临床表现在儿童和成年病人中有显著差异。儿童病人绝大多数主要表现为一过性脑缺血发作（TIA）或脑梗塞，而成年病人中约50％主要表现为脑出血，另外50％的病人主要表现为一过性脑缺血或脑梗塞。

1.一过性脑缺血和脑梗塞。烟雾病通常引发脑部颈内动脉供血区，尤其是额叶脑缺血。这导致大多数患者出现额叶症状和体征，如构音障碍、失语或偏瘫。烟雾病还可能呈现其他非典型症状，如晕厥、下肢轻瘫、视觉问题或不自主运动，儿童病例更容易出现这些表现。一些儿童由于额叶脑缺血或梗塞而发生智力障碍。在成年人中，认知功能障碍也是可能的，包括记忆力下降、易激惹或焦虑等。具有这些症状的患者往往容易被误诊为精神分裂症、抑郁症或人格障碍等精神疾病。儿童病例中，脑缺血发作常常由过度换气引发，例如哭泣或吹奏管乐器。因此，对于突然出现一侧肢体无力或麻木、短暂又自行缓解的儿童，应当考虑烟雾病，并迅速进行专科检查，如磁共振血管成像（MRA）等。

2.颅内出血。约50％的成年烟雾病患者可能经历脑出血。出血原因主要包括扩张、变脆的Moyamoya血管破裂出血，或者Willis环的囊性动脉瘤破裂出血。对于Moyamoya血管破裂出血，可能是由于长期的血流动力学对管壁造成的压力，主要发生在基底节区、丘脑或脑室周围区域，通常伴有脑室出血。某些患者的脑血管造影可能显示Moyamoya血管上的动脉瘤。而对于Willis环的囊性动脉瘤破裂出血，则更多见于基底动脉分叉部或基底动脉与小脑上动脉连接部。椎基底动脉系统在侧支循环中的供血对烟雾病患者至关重要。因此，血流动力学对管壁的压力往往在椎基底动脉系统引起动脉瘤形成，而动脉瘤破裂会导致蛛网膜下腔出血。有越来越多的证据表明，即使在没有动脉瘤的情况下，成年烟雾病患者仍可能出现脑表面蛛网膜下腔出血。在女性患者中，无论采取药物保守治疗还是手术治疗，怀孕和分娩都可能增加缺血或出血性脑卒中的风险。

3.其它神经系统症状。（1）头痛是烟雾病的严重症状之一，尤其在儿童患者中更为常见。典型的症状通常是额部头痛或类似偏头痛的头痛。Seol等人对204例儿童烟雾病例进行了分析，发现25％的病例表现出头痛，而即使在进行了单纯贴敷手术治疗后，仍有超过12个月持续头痛的病例。（2）癫痫和不自主运动也是烟雾病的重要临床表现之一，尤其在儿童患者中，不自主运动更常见。（3）烟雾病患者可能会出现发作性胸闷和气短，而联合血管搭桥手术后，随着脑部供血的改善，这些症状也显著好转，甚至消失。

烟雾病该如何治疗？

1.抗血小板药。针对慢性缺血型和急性脑梗死期烟雾病患者，常采用抗血小板药物治疗。如果患者对阿司匹林不耐受或长期使用阿司匹林未能有效预防缺血发作，可考虑换用其他抗血小板药物，如氯吡格雷。然而，长期联合使用阿司匹林和氯吡格雷已被证实会增加出血风险，因此不推荐这种联合应用。对于无症状和出血型烟雾病患者，应慎重使用抗血小板药物，因为这可能增加出血和再出血的风险。但对于伴有动脉粥样硬化高危因素（如吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症等）的患者，抗血小板药物可能会有所帮助。出血型烟雾病患者通常应在出血后3～6个月再开始服用抗血小板药物。

2.钙通道阻滞药。对于合并高血压的烟雾病患者，可考虑使用钙通道阻滞药物，如硝苯地平、氨氯地平等作为降压药物，以维持血压稳定。对于表现为阵发性剧烈头痛、偏头痛以及眩晕等症状的烟雾病患者，可使用钙通道阻滞药物进行对症治疗，如盐酸氟桂利嗪。然而，在治疗过程中需要密切监测患者的血压，一旦发现低血压，应及时调整药物剂量或停药。另外，烟雾病患者发生蛛网膜下腔出血时，常使用钙通道阻滞药物，如尼莫地平注射液，以预防脑血管痉挛导致的脑损伤

3.他汀类药物。他汀类药物能动员骨髓内皮祖细胞、诱导内源性细胞增殖、增强神经可塑性、促进血管生成、增加局部组织供血。一些研究表明，辛伐他汀联合血运重建手术治疗可以显著改善脑缺血区域的血液供应，促进血管再生和侧支循环的建立。临床实践中也观察到，应用他汀类药物可以稳定血管内皮功能，改善术后神经功能和血管重建效果，而且没有明显的不良反应。然而，在烟雾病的治疗中，他汀类药物的广泛应用尚缺乏客观证据。

4.手术治疗。手术是目前治疗烟雾病最主要的方式。手术治疗可分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合（直接+间接）血运重建术。手术的目的是利用来自颈外动脉系统的血液供应，增加颅内血流量，从而改善脑血流量和脑血流储备能力。