随着夏季的到来，也到了脑炎的高发季节。有一类脑炎患儿首先出现的是精神行为异常，容易被家长认为是精神病而就诊于精神科。随后又出现抽搐发作而就诊于神经内科，结果查出患儿得了自身免疫性脑炎。

什么是自身免疫性脑炎？

自身免疫性脑炎（AE）是中枢神经系统自身抗原被错误识别为外来物质而触发异常免疫反应导致的脑部炎症，可发生于各年龄段人群，其发病率约为0.8/10万人年。分为细胞表面抗原抗体相关脑炎和细胞内抗原抗体相关脑炎。细胞表面抗原抗体包括抗N‐甲基‐D‐天冬氨酸受体（NMDAR）、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）、α‐氨基‐3‐羟基‐5‐甲基‐4‐异唑丙酸受体（AMPAR）、γ‐氨基丁酸B型受体（GABABR）等，其中抗NMDAR脑炎在自身免疫性脑炎中占80％。

自身免疫性脑炎有哪些表现？

1.精神行为异常：约60％的AE患者可出现精神行为异常，其中1/3最先就诊于精神科。主要表现为突然的性格改变、情绪不稳、时哭时笑、注意分散、攻击性或不恰当的言语行为、自我破坏性行为。

2.癫痫发作：约2/3患儿发病3周内出现惊厥发作，最常见全身强直阵挛发作。

3.意识水平下降：意识模糊，不认人，病情重者出现昏迷。

4.运动障碍：口面部不自主运动是最常见的运动障碍：怪相，强制性的下颌张开或闭合严重者可导致口唇、舌体受伤或牙齿断裂。眼动异常：睁眼闭眼、斜视、眼睑痉挛。手足徐动或舞蹈样动作、四肢强直扭转等。

5.语言障碍：主动语言减少，甚至消失（缄默），一些患者表现喃喃自语、模仿语言等。

6.睡眠障碍：失眠，睡眠-觉醒周期紊乱，夜间彻夜不眠。睡眠的好转往往提示疾病好转。

7.其他：记忆力下降，智力倒退，自主神经功能紊乱。

自身免疫性脑炎需要做哪些检查？

1.脑脊液常规和生化检查，以及病毒血清学检测。

2.脑电图、MRI和MRV。

3.特异性检测：血清和脑脊液免疫性脑炎抗体检测。

自身免疫性脑炎有哪些治疗？

1.对症治疗：应用抗精神类药物、抗癫痫药物等。

2.免疫调节治疗：一线治疗药物如甲泼尼龙、免疫球蛋白等，二线治疗药物如利妥昔单抗、环磷酰胺等。

3.合并肿瘤患者手术治疗。

4.康复训练，包括记忆力、注意力、思维能力、感知能力等，循序渐进增加训练难度、时间、频率，依据患者个体情况增加1～3个强化训练，30～40min/次。

自身免疫性脑炎的孩子家长护理中应注意什么？

1.安全管理：由于孩子有精神行为异常，可能做出攻击或自我破坏性的行为，需要家长专人守护，不能离开孩子。孩子周围勿放置尖锐物品，防止其躁狂发作时自己受伤或误伤他人；尽量让患儿卧床休息，必要时给予适当约束。

2.抽搐发作时的处理：立即就地平卧，头偏向一侧，清理口腔中的食物残留或分泌物，防止发生误吸。不要强行按压孩子肢体以免发生骨折。

3.家长多与孩子沟通，语气温和，鼓励孩子通过语言表达诉求，与患儿共同诵读故事书等，促进孩子语言和认知能力的恢复。

自身免疫性脑炎预后怎么样？

自身免疫性脑炎不同亚型间预后差别较大,总体来说，细胞表面抗原的自身免疫性脑炎患者预后明显优于细胞内抗原的经典副肿瘤综合征患者。如抗NMDAR 脑炎、VGKC 脑炎、抗y-氨基丁酸B型受体脑炎中平均分别有72.6％、83.7％、67.4％的患者有积极预后，而与细胞内抗体相关的自身免疫性脑炎患者中仅平均45.6％到了良好的临床效果。

自身免疫性脑炎的患儿病程长，康复慢，家属要有足够的耐心和信心！