1.什么是白塞病?
白塞病(Behçet's disease)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大部分患者的预后良好,但如果眼部、中枢神经系统及大血管受累,预后会较差。2023年9月20日国家卫生健康委员会将其纳入第二批罕见病目录。
本病因在中东、东亚和地中海地区高发,因此也被称为“丝绸之路病”,任何年龄均可能患病,好发年龄在16-40岁之间。在我国女性患者较多,而男性患者的神经系统、血管和眼部受累较女性更多且病情更为严重。
白塞病的发病机制目前尚未完全明确,诊断依赖于临床症状和体征的综合分析,通常需要排除其它自身免疫性疾病。对于患者而言,及早发现并接受治疗至关重要,以避免病情进展而影响生活质量。
2.白塞病的临床表现
本病全身各系统均可受累,但较少同时出现多种临床表现。有时需要经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征,主要包括以下几个方面:
(1)口腔溃疡:反复发作的口腔溃疡是本病最常见的症状也是诊断的最基本必备症状。溃疡可发生在口腔的任何部位,通常为为圆形或椭圆形,边缘清晰,周围常有红晕。溃疡面常伴有疼痛感,影响进食和言语。溃疡愈合后往往会再次复发,给患者带来持续的不适和困扰。
(2)生殖器溃疡:生殖器溃疡也较为常见,病变与口腔溃疡相似,但出现次数少。男性常见于阴茎和阴囊,女性则多见于外阴和阴道,伴有剧痛和不适感。这些溃疡反复发作,治疗方案需因人而异,重视防治感染及症状缓解。
(3)眼部炎症:约半数患者出现眼部病变,包括葡萄膜炎和虹膜睫状体炎,通常会出现眼红、疼痛、视力模糊和光敏感。严重时可导致视力下降甚至失明,需及早诊治以避免永久损伤。
(4)皮肤损害:包括结节性红斑、丘疹、脓疱等。这些皮肤病变常见于四肢和躯干,具有反复发作的特点,给患者带来不适和痛苦。
(5)其它系统受累:本病除了常见的口腔和生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害外,还可影响其它系统如血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾及附睾等。
3.白塞病的日常健康管理
(1)饮食与合理用药:白塞病患者应注意清淡饮食,戒烟酒,注意保持口腔卫生,避免食用辛辣、刺激性食物,多吃富含维生素和纤维素的食物,如新鲜水果、蔬菜等。同时,应遵医嘱规范合理用药,定期随访复查,以控制病情的进展。
(2)日常生活护理:在日常生活中,患者应注意保持口腔、生殖器等部位的清洁,避免感染。穿着宽松、透气的衣物,避免摩擦和刺激溃疡部位。注意休息,避免过度劳累,保证充足的睡眠。
(3)适当锻炼:多项研究表明适当的锻炼有助于提高免疫力,建议选择低强度的有氧运动,如:散步、八段锦、瑜伽或游泳等,在专业人员的指导下,制定适合个人的锻炼计划,避免过度劳累和剧烈运动,有助于维持身心健康。
(4)心理护理:白塞病的反复发作和长期治疗容易导致患者产生焦虑、抑郁悲观等负面情绪,因此,加强心理干预尤为重要。家人和朋友也应给予关心和支持,指导患者保持积极乐观的心态,帮助其树立战胜疾病的信心,根据情况寻求专业心理医生的帮助。
小结
白塞病是一种罕见的全身性、慢性、血管炎性疾病,虽然目前尚无根治方法,但通过科学的管理、合理的治疗、良好生活习惯的建立和适当的心理调适,可以有效控制病情,减少复发次数,提高生活质量。对于频繁出现口腔和生殖器溃疡的患者,特别是伴有眼部炎症等症状的人群,应及时就医检查治疗,以免延误病情,影响生活和工作。