刘女士怀孕26周了，神情焦虑地来到我们科，说他的宝宝心脏上有个“洞”，要做一个胎儿心脏心脏彩超，检查完后发现是肌部室间隔缺损，咨询专业医生后建议继续妊娠，定期复查，于孕39周＋5天时平安生下一个女宝宝，生后6个月于我科复查时发现室间隔缺损自愈。那么大家可能都比较关心什么是室间隔缺损？宝宝能要么？都可以自愈或者能治好么？会不会遗传？治好后和正常孩子一样么？现就带大家了解一下室间隔缺损。

心脏的正常结构

心脏有四个腔，左心房、右心房、左心室、右心室，心房位于上方，心室位于下方，就像是相邻的四间房，心房和心室之间的开关即瓣膜，好比一扇门，使血液只能由心房流入心室，而不能倒流。心内腔被房、室间隔分为互不相通的左、右两半，习惯上称为左半心和右半心，两个心室间的间隔就好比一堵墙，使两个心室间互不相通。室间隔缺损就好比在两个心室间之间这堵墙上开了个“窗户”，这个“窗户”会使两个心室之间产生血液分流。

什么是室间隔缺损

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，即本应完整的室间隔上有个”洞”,引起血液自左向右分流，导致血流动力学异常。在存活新生儿的发病率为1.3‰～2.4‰，作为单独畸形，发病率占先天性心脏病的20％～30％。室缺可单独存在，也可是心脏复杂畸形的一部分。室间隔缺损按发生的部位分为：膜部缺损（最多见）、漏斗部缺损、肌部缺损。

室间隔缺损是遗传病吗？

目前来说，室间隔缺损并不是明确的遗传性疾病。先心病的发病率和家族史确实有一定的关系，但是和概率相关，父母的头胎为室缺患儿，若再次妊娠完全是可以生出健康宝宝的，而室缺宝宝的下一代心脏也可以是完全正常的。

临床表现

室间隔缺损小，分流量小者，一般无明显症状。分流量大者出生后即出现症状，表现为反复的呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓,能度过婴幼儿期的较大室间隔缺损则表现为活动耐力较同龄人差，劳累后气促、心悸，甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。晚期重度肺动脉高压患者会导致右向左分流，出现埃森曼格综合征，失去手术机会。

室间隔缺损应该做什么检查？

孕妈妈一般孕22～26周是最佳时间，出生后怀疑心脏有问题时，首先找专业医生听诊做出初步诊断，而后行超声心动图检查（最常规），必要时行X线检查、心电图等完善临床检查。超声心动图检查是一种无创、低风险的诊断工具，能够为医生提供详细的心脏结构及功能信息，如可以评估心脏的大小、形状是否正常，可以明确室间隔缺损的大小、位置、数目、有无肺动脉高压及室缺与相邻组织的关系（如三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣）；有无合并其他畸形等。

诊断

根据心脏杂音的位置及特点，结合超声心动图(主要)结果可以明确诊断。超声心动图可定量估测肺动脉压力情况，评估有无肺动脉高压及肺高压程度，精确测量肺动脉压力时需行右心导管检查。

治疗

较小的室间隔缺损在3岁以前可能自然闭合，特别是在1岁以内，以膜部缺损最为多见。无症状和房室无扩大的小缺损可定期复查。当缺损大时，婴幼儿期即可发生喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭或肺动脉高压，此时应尽早手术。漏斗部缺损易并发主动脉瓣叶脱垂所致主动脉瓣关闭不全， 也应及时手术治疗。

最后，想告诉大家，若不幸检查出了室间隔缺损，也不要过于焦虑和害怕，室间隔缺损是一种简单的先天性心脏病，即使早期不能自愈也可经介入封堵或外科手术修补取得良好疗效，术后基本不会影响生活、运动、学习和寿命等，可以达到正常孩子的生活质量。