提到“关节炎”，大部分人会首先想到关节肿痛、变形，下面跟大家介绍一种特殊类型的关节炎——全身型幼年特发性关节炎。全身型幼年特发性关节炎（systemicjuvenileidiopathicarthritis，sJIA）是幼年特发性关节炎的一类亚型，起病急骤，以高热、不固定皮疹、关节痛为主要特征，可伴全身多脏器功能损害的炎症性疾病。约占幼年特发性关节炎患儿的10％，发病率大约为10/10万，以学龄前期为主，平均发病年龄约为6岁，发病年龄高峰为1～3岁，没有明显的性别差异。病因和发病机制尚不完全清楚。

临床表现

发热和皮疹是该病的突出和典型特点。体温每日波动于36～41℃之间，骤升骤降，每日波动较大，常伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿精神反应如常，无明显痛苦；皮疹的特点为发热时出现，随体温升降而出现或消退；关节症状则表现为多关节炎或少关节炎，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解，膝、手指关节、腕、肘、肩、踝关节等常受累。此外，还可能出现肝脾及淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎等症状。

诊断方法

全身型幼年特发性关节炎的诊断缺乏特异性指标，主要通过症状、体征、实验室检查、影像学检查等方法综合判断，需与感染性疾病、恶性疾病以及其他风湿性疾病进行鉴别。

治疗方法

全身型幼年特发性关节炎是可以治疗的，总体目标是在治疗后6-12个月内达到疾病的临床缓解。包括一般治疗和药物治疗。一般治疗主要是指导患者在急性发热期注意休息，均衡饮食以保证足够热卡摄入。药物治疗包括非甾体抗炎药、糖皮质激素及免疫抑制剂、生物制剂等。

并发症与预后

巨噬细胞活化综合征（macrophageactivationsyndrome，MAS）是最常继发于全身型幼年特发性关节炎的严重并发症，进展迅速，诊治不及时可危及生命。本病的长期预后主要分为3种类型。大约50％的患儿表现为持续性疾病活动过程，全身症状最终得到缓解，但关节炎仍然持续存在，可能会导致功能性残疾；大约30％～40％的患儿有单一的全身症状和关节炎发作，没有复发；约10％～20％的患儿会表现为疾病复发与药物缓解期交替，会持续数月至数年不等。早期诊断、积极治疗和密切监测是控制该疾病发展、提高生活质量的关键。