李大爷被诊断的慢性淋巴细胞白血病其实是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤,多发于老年人群,男性病人多见。起病慢,多无症状,有淋巴结、肝、脾大。血常规及骨髓象均以淋巴细胞持续性增多为特点,流式细胞学确认B细胞的克隆性,有典型的免疫表型,包括:CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-;表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。
慢性淋巴细胞白血病的病因尚不明确,可能涉及遗传因素。少数或个别报道显示,慢性淋巴细胞白血病可能与染料、电磁场、丙型肝炎病毒有关,但皆未获明确证实。流行病统计学调查结果显示,欧、美国家慢性淋巴细胞白血病的发病率明显高于亚洲地区。因此遗传因素显然与慢性淋巴细胞白血病的病因有关,
慢性淋巴细胞白血病是一种惰性淋巴细胞增殖性疾病,不是所有患者都需要治疗。治疗目标应当是改善临床症状、提高生活质量、适当延长寿命。因此,要严格掌握慢性淋巴细胞白血病的治疗指征,避免过度治疗。目前的治疗指征是需具备以下至少1项:(1)进行性骨髓衰竭的证据:表现为血红蛋白和(或)血小板进行性减少。(2)巨脾或有症状的脾肿大。(3)巨块型淋巴结肿大或有症状的淋巴结肿大。(4)进行性淋巴细胞增多,如2个月内淋巴细胞增多>50%,或淋巴细胞倍增时间<6个月。当初始淋巴细胞<30×109/L,不能单凭淋巴细胞倍增时间作为治疗指征。(5)CLL导致的有症状的脏器功能异常。(6)自身免疫性溶血性贫血和(或)免疫性血小板减少症对皮质类固醇反应不佳。(7)至少存在下列一种疾病相关症状:①在前6个月内无明显原因的体重下降≥10%;②严重疲乏;③无感染证据,体温>38.0 ℃,≥2周;④无感染证据,夜间盗汗>1个月。(8)临床试验:符合所参加临床试验的入组条件。
目前有多种药物可用于治疗慢性淋巴细胞白血病,疗效也非常好。一线治疗药物为泽布替尼、伊布替尼、奥布替尼等BTK抑制剂,可以使疾病得到长期有效控制,总的长期生存率可达80%左右。此外,也可选用氟达拉滨、环磷酰胺、苯达莫司汀的化学治疗,也可联合利妥昔单抗的免疫化学治疗。异基因造血干细胞移植目前仍是慢性淋巴细胞白血病的唯一治愈手段,但由于慢性淋巴细胞白血病主要为老年患者,仅少数适合移植。
慢性淋巴细胞白血病的分期系统有两种,一种是Rai临床分期系统,一种是Binet临床分期系统。两种分期系统主要反映了肿瘤的负荷和骨髓衰竭情况。分期的主要依据是淋巴结肝脾肿大、血红蛋白含量、淋巴细胞计数和血小板计数。(1)Rai分期:0期:仅淋巴细胞增多(>5×109/L,持续4周以上),生存期在10年以上;I期:淋巴细胞增多并淋巴结肿大,生存期在7-9年;II期:淋巴细胞增多并肝/脾肿大和(或)淋巴结肿大,生存期在7-9年;III期:淋巴细胞增多并血红蛋白<110g/L,生存期在1.5-5年;IV期:淋巴细胞增多伴血小板<100×109/L,生存期在1.5-5年。(2)Binet分期,共分A、B和C三期。A期:血和骨髓中淋巴细胞增多并小于3个区域的淋巴结组织肿大,生存期大于10年;B期:血和骨髓中淋巴细胞增多并有3个以上区域的淋巴结组织肿大,生存期在7年左右;C期:与B期相同,并出现贫血(血红蛋白:男性<110g/L,女性<100g/L)或血小板减少(<100×109/L),生存期在2-5年。
综合以上所讲的,李大爷没有任何不适,没有贫血、血小板减少等骨髓衰竭的表现,也没有过度肿大的淋巴结、肝、脾等。所以李大爷目前虽患有慢性淋巴细胞白血病,但不需要任何的治疗,只要定期复查血常规和肝脾超声检查就可以了。