双胎输血综合征(以下简称TTTS)绝大多数就发生在双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎(又称单绒毛膜双胎,MCDA)中,其发病机制并不完全明确。从解剖方面可知,单绒毛膜双胎共用一个胎盘,在胎盘表面,动脉-动脉、动脉-静脉、静脉-静脉均有吻合,一般情况下,两个胎儿的血液可以通过动脉-静脉吻合对等地流通,如果流量不平衡,可以通过吻合加以调节。据统计,未见动脉-动脉吻合者43%~78%可发展为TTTS,而出现动脉-动脉吻合者仅有14%发展为TTTS。说明动脉一动脉吻合维持两个胎儿血流平衡的重要性,如果发生不平衡,一个胎儿血流更多地流向另一个胎儿。提供血液的胎儿称为供血儿(donor),接受对方血液的胎儿称为受血儿(recipient)。
一、TTTS的诊断
在TTTS的诊断指标中,很重要的就是:供血儿的羊水过少(羊水最大深度<2cm)、受血儿的羊水过多(孕20周前羊水最大深度>8cm,孕20周后羊水最大深度>10cmm)。
除了羊水指标,以下几个指标也可以作为诊断依据:1)单绒毛膜双胎,胎儿同性别;2)两个胎儿大小差别明显,双顶径(BPD)差异>5mm,腹围(AC)差异>18~20mm,估计胎儿体重差异大于20%;3)两个胎儿脐带直径差异明显,受血儿脐带粗,血管充盈,供血儿脐带细,两个胎儿脐动脉S/D差异>0.4,有时受血儿脐带中为单脐动脉;4)胎儿脏器差异,受血儿肝脏明显大于供血儿肝脏,受血儿心脏明显增大,心肌肥厚。
二、TTTS的分级
目前最常用的是Quintero分级。I期受血儿羊水过多(孕20周前羊水最大深度>8cm,孕20周后羊水最大深度>10cm),同时供血儿羊水最大深度<2cm。Ⅱ期超声观察60分钟,供血儿的膀胱仍不显示。Ⅲ期任一胎儿出现多普勒血流异常,如脐动脉舒张期血流缺失或倒置,静脉导管血流、大脑中动脉血流异常或脐静脉出现搏动。IV期任一胎儿出现水肿。V期一胎儿或两胎儿发生宫内死亡。
TTTS的发生可有早或晚,发生越早者其病情越严重,发生较晚者预后较好。TTTS两个胎儿的情况随孕期发展,病情可以不断加重,因此应定期随访,以观察病情变化。
三、TTTS的治疗
(1)连续羊水减量。该方法适用于Quintero分级I级的患者,对受血儿羊水过多的羊膜腔做穿刺放液,以减少胎膜早破、延长孕期、改善TTTS预后,是技术要求不高又比较安全的方法。
(2)羊膜腔纵隔开窗术。开窗术可使受血儿羊膜腔内羊水流入供血儿羊膜腔内,减轻受血儿的压力,增加供血儿的羊水量以改善供血儿的循环量;但有关的报道不多,操作不甚方便,虽有一定效果,但使用较少,很难给予评价。
(3)胎儿镜激光消融术。现在激光消融术已发展成非选择法及选择法两种。前者沿中间羊膜附着处的胎盘全部激光消融,后者对沿中间羊膜附着处的胎盘有选择性地对血管吻合部进行照射。主要是对供血儿至受血儿的动脉一静脉吻合进行照射。前者的缺点为毁损胎盘组织较多,对供血儿的危害更大,易发生早产,胎膜早破,绒手膜羊膜炎罕见的肢体坏死,羊膜索带形成等。有研究表明非选择法一胎存活率为63%,而选择法一胎存活率高达83%,且日后发生神经系统损害者前者达24%,后者仅为4%。
(4)选择性毁胎。为挽救一个胎儿而选择性地牺牲另一个胎儿称为选择性毁胎。该法在激光消融术普遍应用之前使用稍多,毁胎对象为Quintero分级Ⅲ~IV级的受血儿。一般在孕18周后用宫内脐带结扎或对脐带施以双极电凝法处理。由于其单胎存活率与激光消融术相似,因此目前仅用于双胎中的畸形胎儿或已有脑损伤的患儿。
怀有TTTS患儿的孕妇,在身体和精神上承受的压力和风险是常人无法体会的,唯有早检查、早发现、早诊断、早干预,才能减少对身体和心理的伤害:对于已确诊为TTTS双胎的患者,一定要重视随访,以便医生可以及时观察到病情变化,制订合理的诊疗方案。