门诊经常遇到患者自诉指甲下方剧烈疼痛,自诉有手指外伤史或记不清是否受过伤的患者。患者手指受到冷、热刺激后指甲下方疼痛加剧,剧烈的疼痛使病人焦虑,夜间疼痛的无法入睡,甚至寝食难安。经多方就诊仍没有疗效。对于这种情况,要考虑甲下血管球瘤的可能。血管球瘤是手部一种少见的肿瘤,常因误诊而延误治疗。今天让我们认识手部这种少见且容易误诊漏诊的疾病——血管球瘤。
一、血管球和血管球瘤的结构
正常血管球主要分布于皮肤网状层内,尤以手指为多。其组织构成为:一条输入小动脉进入血管球后分成数支,在未形成血管床后直接移行为输出静脉,这种特殊结构的动静脉短路又称为Sucquet-Hoyer管。其管壁为内皮细胞,周围有纵形和环形的平滑肌,在肌细胞之间有许多类上皮细胞称为血管球细胞,其间有许多网状无髓神经纤维。血管球功能尚不清,一般认为血管球有调节皮肤动静脉循环的作用,参与调节皮肤散热及体温。血管球在一定诱发因素下发生异常病变为血管球瘤。正常血管球瘤一般不超过1mm,血管球瘤为血管球增生所致,但仍能保持其原有组织形态结构,只是出现不同程度的血管球细胞和无髓神经纤维增生和错构。血管球瘤肉眼观呈白色,稍呈透明,有包膜,一般为球形,大小在2~5mm。
二、发病原因及发病率
血管球瘤具体的发病原因尚不明确,可能与手指末端在外伤等诱因下细胞异常增生发展为而来。多为单发,发病年龄在20~50岁,女性多于男性。双手发病率基本相同,拇指较其他手指发病率高。
三、临床症状
血管球瘤是一种少见的良性肿瘤。尽管瘤体很小,但可引起难以忍受的疼痛并常因对此病认识不够而贻误诊治。甲下血管球瘤有外伤史或记不清是否有明显外伤史,早期出现患指隐痛,穿衣、持物等均能引起疼痛,晚期逐渐加重呈敏锐的局部针刺样疼痛。其特点是:不碰不痛,遇冷热及按压刺激后疼痛明显,肢体下垂时疼痛加重,吃酸物及情绪波动时疼痛
加重,夜间疼痛加重,女性患者经期疼痛剧烈。查体:透过指甲可见一稍突起的点状物,颜色暗红或紫红,压之褪色且疼痛,去压后疼痛消失,颜色复原。用灯光照射指腹部可见透光区有一圆形暗色区域。局部大头针试验阳性(以大头针尾部压触肿物引起疼痛),病史较长的病例X线片上可见指骨上有肿瘤的压迹,形成骨质的凹陷或缺损。其特征性疼痛症状应作为诊断指甲下血管球瘤的首选方法,术后病理切片检查是最后诊断的必要依据。
四、鉴别诊断
本病在临床上常与神经瘤、末梢神经炎、骨刺、慢性骨髓炎、雷诺氏病、颈椎病等鉴别。
五、临床诊断
患者多因诊断不明和治疗不当而痛苦多年。诊断要点:(1)本病最突出的特点是疼痛,可为自发或诱发,特征是局部间歇性或持续性刺痛、灼烧痛,有时疼痛向肢体近端放散。疼痛可因触碰、局部温度改变、震动或精神紧张而诱发或加重,夜间痛往往影响睡眠。病人常因疼痛而保护患指,病程长者可自己明确痛点;(2)正常血管球瘤分布全身,但以手指最多,血管球瘤有50%发生在甲下,偶见四肢其他部位,如骨骼、胃、胰、子宫等。典型病例检查时可见局限性指甲变形、隆起,透过指甲可见病灶局部有紫红色斑点,有时伴皮肤萎缩,X线检查部分患者有指骨压迹。
六、治疗
指甲下血管球瘤可逐渐扩大甚至变性,因此一经诊断明确应尽早手术切除,且早期肿瘤侵袭周围组织较轻,手术易做,术后恢复快,复发率低;
手术方法。治疗血管球瘤的基本术式为Transungual术和Lateral Subperiostael术式。其中Transungual术适合甲下所有位置的病灶,特别是位于甲床中央部位与甲床联系紧密者。术中能充分暴露视野,看到瘤体与周围组织的关系,有无粘连或者多发,从而尽可能的完整彻底的切除瘤体,减少复发的可能性。Lateral Subperiostael术适合于位于指甲边缘的病灶。可以减少对甲床中央部位的损伤。缺点是不能充分暴露视野,术中操作空间有限。切除不彻底容易复发。不管那种术式术中均应对切开甲床仔细修复,使甲床修复平整能减少指甲畸形的发生。
术中采用显微外科技术的优势:因肉眼手术时很难将肿瘤组织与周围正常组织辨认清楚,术者往往惧怕损伤正常甲床而未将瘤体及包膜彻底切除,导致肿瘤在术后短期内复发,或者因切除了过多的甲床,而破坏了指甲的外形及功能。在手术显微镜下操作,视野清晰,局部照明好,组织分辨清楚,易于解剖。而使用精密的显微外科器械进行手术操作,能更准确地分离肿瘤包膜与周围甲床的粘连,同时也能精确地切除甲床因肿瘤压迫刺激而形成的增厚的瘢痕组织,创伤小,从而最大限度地保留了周围正常的甲床。用无损伤显微缝合线修复破裂的甲床,既不影响血运又使甲床的边缘对合平整光滑。
七、预后
明确诊断,显微外科操作手术,术后预后良好。