当年的一部《我不是药神》的电影，引起了大家对白血病的热议。影片里说的“慢性粒细胞白血病”到底是一种怎样的疾病？这种疾病常见吗？急变期真的很可怕吗？真的有特效药吗？

今天，玉林市第二人民医院血液内科杜医师给大家科普关于慢性粒细胞白血病的相关知识。

什么是慢粒白血病？

慢性粒细胞白血病是骨髓造血干细胞克隆性增值形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15%，其中发病年龄为45~50岁。随着生活方式的改变、环境污染的加重以及饮食结构的调整，慢性粒细胞白血病患者发病也在逐年升高，已经逐渐成为严重威胁我国人民身体健康的一类主要肿瘤，且发病率年轻化和城市化趋势日益加重。

多数发病很隐匿

大部分慢性粒细胞白血病患者就诊时无明显症状，或仅有乏力、低热、盗汗等非特异性的症状，因体检时发现白细胞升高或者脾脏增大而就诊。典型的临床表现，骨髓穿刺染色体检查发现Ph染色体和/或检出BCR/ABL融合基因即可确诊慢粒。同时慢粒不遗传，不传染。

“急变期”究竟有多可怕？

看过《我不是药神》的朋友一定对片中反复提到的“急变期”印象深刻。急变期是慢粒白血病的最后一个分期。临床上将慢粒白血病的病程分为三个阶段，即慢性期、加速期和急变期。慢性期：通常持续数年。这一阶段的主要病理特点是原始细胞在骨髓和外周血中的不断累积，血象可见白细胞数增高，骨髓象增生活跃。我国对慢粒白血病慢性期的诊断标准为原始细胞（I型和Ⅱ型）<5%~10%。在本阶段，患者往往会出现低热、乏力、盗汗等症状，或无症状。

加速期：通常持续4~6个月。此期骨髓和外周血中的原始细胞更多，临床诊断慢粒白血病加速期的标准之一是原始细胞（I型和Ⅱ型）在骨髓和（或）血液中>10%。患者在此期已经出现明显的症状，包括不明原因的发热、贫血、出血加重及骨骼疼痛，并出血进行性的脾肿大。

急变期：持续时间短，此期，原始细胞和早幼粒细胞在骨髓和血液中大量增加，根据诊断标准，原始细胞>20%即可诊断为急变期。在这一阶段，患者症状和体征较上一阶段更为恶化。

TKI靶向治疗很有效

目前国内采用最广泛的一线治疗方案，就是口服酪氨酸激酶抑制剂（TKI），其一代药物就是影片中提及的救命药伊马替尼，二代药物有尼洛替尼、达沙替尼。目前应用TKI治疗的患者，90%可长期存活，并且其服用方便，副作用较小，一般不影响患者的正常工作及生活。

相关临床数据证实，长期服药患者中约一半能够达到深度缓解的疗效，故尽早、按量、长期规律的服药是慢粒患者长期生存的基础。而少数因各种原因无法使用TKI治疗的患者可考虑干扰素、造血干细胞移植、化疗等其他治疗方案。随着医疗技术的创新发展，通过科学正规的治疗，患者的总生存率大幅提升。

尽快治疗很重要

多项研究均证实，早期用药效果最好，如果进入加速/急变期，不仅治疗难度加大，用药也很难取得满意的效果。

定期检测很关键

只要患者开始服用TKI药物就需要进行疗效监测，即定期（特别是3、6、12、18个月这四个时间点）到医院进行血象、骨髓象、染色体、BCR/ABL基因定量等相关检查，其中基因检测已成为慢粒最敏感、最严格的检测方法，通过该检测可评估病情、判定疗效及预后，一旦发现疗效不佳，出现耐药等情况时可及时调整治疗策略，从而实施有效管理。然而，令人遗憾的是近八成患者并没有坚持规范检测，依从性差，从而导致疗效欠佳。

防微杜渐，早查早治

慢粒白血病并非遗传病或传染病，很难有行之有效的预防手段。但我们可以通过观察了解自身健康状况，及早发现可疑症状，并排查患此类恶性疾病的可能。

慢粒白血病的初期症状不明显，且很容易和感冒等常见病混淆。生活中，偶尔的感冒发烧并不可怕，但一旦出现不明原因的发热、体重突然减轻、疲倦、贫血等情况，应及时去医院就诊。另外，在进行常规体检时，也别忘了关注血常规检测的结果。如果发现白细胞一项有向上的箭头，出现明显升高，需去医院血液科就诊。

除了关注身体症状和检查结果，保持健康的生活习惯，健康饮食、规律作息，也有助于我们抵抗疾病。