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浅谈肌间血管瘤
2023-04-20 16:08:08
作者:薛霜/宋晓霞
作者单位:河南省人民医院病理科

肌间血管瘤(IMH)是一种发生于骨骼肌内的良性真性血管肿瘤,发生率较低,仅占所有良性肿瘤的0.8%,可发生于任何年龄,但大多数发生于青年人,其中80%~90%的病例发生于30岁之前,无性别差异。通常表现为缓慢生长的深部软组织实性肿块,无自发消退现象。病变常位于头颈部、躯干和四肢,临床上往往表现为不明显且可触及的肿块,被覆皮肤仅仅略微高起,颜色正常或轻微偏蓝,表面也可有几条淡淡的扩张静脉或细小的毛细血管扩张。当肿块体积较大压迫神经时可能会出现肿块或疼痛,且疼痛间歇性发生,常见于运动后或阴雨天气,考虑由于病变肌肉内血流增多,肌筋膜室压力升高压迫神经引起,间歇期内无症状。影像学上,彩色多普勒超声显示肌间混合低回声团块,肿块内可见较丰富血流信号;核磁共振可见不规则团块状混杂短或稍长T1长T2信号,压脂T2呈高信号;血管造影显示局灶性小动脉丛,伴提早显示的扩张静脉。

IMH组织形态变化大,典型者由厚壁静脉、动脉、毛细血管和扩张的薄壁血管混合组成,伴数量不等的成熟脂肪组织,肿瘤可含有淋巴管成分,血管和脂肪成分浸润骨骼肌纤维。组织学上可分为毛细血管型、海绵状型或混合型。值得注意的是当肿瘤组织与骨骼肌纤维之间呈“棋盘样”分膈肌纤维,似“婴儿性血管瘤”,可表现为消退期或增殖期形态,抑或兼具两种形态。当出现类似于婴儿性血管瘤(IH)的实性生长时,对于发病年龄小的患者,易误诊为增殖期IH。IH主要表现为出生后几周内皮肤表面呈白斑或点、片状毛细血管,半岁内肿块迅速生长,与婴儿发育不成比例,1~3岁逐渐消退,且内皮细胞表达GLUT1;而IHCT发病年龄偏大,主要在婴儿期后发病,临床表现为缓慢生长的软组织包块,无增殖-消退现象,GLUT1呈阴性表达。另外,当肿瘤组织中新生血管分化较明显时,分叶状生长结构、肌性滋养血管的存在往往易误认为分叶状毛细血管瘤,但后者主要发生于浅表皮肤或黏膜,极少或罕见发生于肌肉内。此外,在IMH肿瘤细胞丰富密集区域,往往可见到多少不等的核分裂像,加之肿瘤组织于脂肪组织和骨骼肌内“假浸润性”生长方式,对于经验不足的病理医生,易误诊为中间型/低度恶性血管肿瘤,需引起警惕。

对有症状的IMH,临床专科的治疗方法众多,包括保守处理、硬化剂治疗以及手术治疗等,但保守处理或硬化剂往往效果欠佳,目前以根治性切除为主。手术切除的主要指征是软组织包块并进行性疼痛。尽管IMH为良性肿瘤,并无恶性潜能,但所有病例均需常规随访,防止可能出现的变化或误诊。

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