医生：可能是个“嗜铬细胞瘤”。

老王：什么？是个“瘤”，本来是个高血压，怎么变成肿瘤了呢？治不治得好呢？

医生：嗜铬细胞瘤，确诊后手术可能治愈高血压。

老王：真的？

带着上述的疑问，今天我们就来聊一聊肾上腺嗜铬细胞瘤。

什么是肾上腺嗜铬细胞瘤呢？

肾上腺嗜铬细胞瘤，陌生而又奇怪的名字。为什么叫嗜铬细胞瘤呢？因为这个肿瘤主要来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞。肾上腺髓质可分泌肾上腺素、多巴胺等在内的儿茶酚胺类激素，有升高血压的作用。正常情况下，肾上腺髓质分泌的儿茶酚胺参与维持人体血压的稳定。如果不发生疾病，很少有人知道还有肾上腺这样一个器官。一旦肾上腺发生病变，极易引起激素过度分泌。当嗜铬细胞发生肿瘤时，细胞数量剧增，分泌的儿茶酚胺也相应增加，临床把这种疾病称为肾上腺嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤临床有什么表现呢？

嗜铬细胞瘤患者的临床表现个体差异较大，主要有以下方面：

1.高血压为本病的主要和特征性表现：嗜铬细胞瘤发作时儿茶酚胺释放增多，引起血管收缩、血压急骤升高，多为阵发性或持续性高血压，部分患者在持续性高血压的基础上阵发性加重，这种情况比较危险。血压突然升高时高可达180~300/130~180mmHg，但不是一直很高，过一会又降到正常。

就像老王的血压如“过山车”般忽高忽低。这样上蹿下跳的血压容易出现心血管问题。如果不尽早拆除这个棘手的“定时炸弹”，情况将十分危险。除血压改变之外，还可出现头痛、心悸、多汗“三联症”，可伴胸闷憋气，严重可致突发心脑血管意外。

2.代谢紊乱：嗜铬细胞瘤会导致儿茶酚胺类的激素分泌变多，使得人体出现代谢亢进的表现，可能出现高血糖、低血钾、高钙血症等情况，有人会因此而发热、消瘦等。

3.其他表现：长期高浓度的儿茶酚胺还可使肠蠕动减弱，从而导致便秘、肠梗阻。还可抑制胆囊收缩， 导致胆汁淤积或胆结石；少数患者因舒张压过高导致眼底损害，甚至突发失明；还可伴有肾功能减退等。

如何诊断嗜铬细胞瘤？

因为肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床表现变化多端，症状缺乏特异性，甚至许多血压升高的患者仅作为原发性高血压病进行降压治疗，导致本病误诊漏诊较多。对于具有上述症状、偶发肾上腺瘤或有家族史的患者，我们高度怀疑肾上腺嗜铬细胞瘤的前提下，需要进行一系列的定性、定位诊断：

1.定性诊断: 测定血液和尿液儿茶酚胺酚、儿茶酚胺代谢产物，甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）等，作为常规检查手段；

2.定位诊断：首选CT或MRI平扫加增强，很多分子功能影像检查也有帮助，包括间碘苄胍I-123闪烁显像、18氟-脱氧葡萄糖(18F-FDG) PET/CT；

3.遗传咨询：对于有嗜铬细胞瘤或者其他家族性疾病的患者，如VHL综合征、多发性内分泌腺肿瘤2型，应做遗传咨询及相关基因检测。

嗜铬细胞瘤治疗及预后

嗜铬细胞瘤患者在定性、定位诊断明确后，应该尽早切除肿瘤，但术前准备须充分，通常需1-2周，甚至更长时间。切除后大多数病人的血压可恢复正常，从此远离高血压，否则随着病程的进展预后越差，易合并高血压危象、恶性心律失常、多器官功能衰竭等致死性并发症。

嗜铬细胞瘤患者需终身随访，推荐每年至少复查1次；有基因突变、转移性嗜铬细胞瘤患者应3～6个月随访1次，对其直系亲属应检测基因和定期检查。

最后，经过2周充分的术前准备，泌尿外科医生在腹腔镜手术下拆除了老王的“定时炸弹”，术后病理结果证实为嗜铬细胞瘤。现在，老王已经彻底告别降压药物，血压已经完全恢复正常。