POEMS综合症是一种罕见的疾病，源于单克隆浆细胞的异常增生，它以一种副肿瘤性表现为主，特征为周围神经的脱髓鞘病变以及多个系统的广泛影响。该病症最早在1956年由Crow提出，随后在1968年由Fukase进行了详细阐述。Nakanishi等人将此病症命名为Crow-Fukase综合症，另外也有文献将其称为Takatsuki综合症。那么POEMS综合征：症状、诊断与治疗方法是什么？

什么是POEMS综合征？

POEMS综合症，一种由异乎寻常的单核细胞活动引发的多元化疾病，以其独特的临床特征而闻名。它展现出一系列复杂的症状，涵盖了从广泛的外周神经退行性病变到内分泌系统失衡，再到血液中出现特有的M蛋白标记，以及特有的皮肤症状，这些多元化的症状共同定义了这一疾病实体，即POEMS综合征。尽管对其病理生理过程的理解尚待深化，然而，它的临床表现主要聚焦在五大核心领域：神经系统损伤的深度、器官的非正常肿胀、M蛋白血症的存在、皮肤病态的特性以及内分泌系统的紊乱，每一部分都为诊断和治疗提供了关键线索。在诊断阶段，医生通过对淋巴结进行病理分析，可能会揭示Castleman病的存在，其特征是淋巴组织内异常的巨大细胞群聚。神经系统的检查则揭示了髓鞘损伤的线索。对于POMES综合征的治疗策略，多元且针对性强，主要包括放射性疗法、糖皮质激素疗法以及免疫系统调控疗法。治疗决策基于每个患者独特的病症特点和受累器官的具体状况。治疗计划中不可或缺的还有静脉注射的免疫球蛋白疗法，它旨在精确打击症状并减轻其影响。值得注意的是，每个患者的治疗路径都是量身定制的，目标在于最大限度地控制疾病进展，并着重提升他们的生活舒适度和幸福感。

POEMS综合征的症状

多发性周围神经病变是一种渐进式且常常隐匿发病的综合症，主要影响感觉和运动神经。尽管罕见涉及颅神经和自主神经系统，但皮肤症状往往显著，以局限或广泛的色素沉着最为典型。此外，患者的皮肤可能经历增厚、血管异常如血管瘤，以及末端血液循环障碍导致的肢端发绀。伴随的还有血液充盈状态改变，如多血质，指甲变白等症状。性激素水平失衡也较为常见，男性患者可能表现出睾酮水平低下和乳房发育，而女性则表现为月经周期紊乱。激素失调中，部分人会伴随泌乳素上升。值得注意的是，尽管糖尿病和甲状腺功能减退是常见的并发症，但肾上腺轴和甲状旁腺功能障碍的发生率较低。

POEMS综合征如何诊断？

在POEMS综合症的病患中，下肢远端的肌肉症状显著表现为虚弱和萎缩，这与典型CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）患者的症状有所不同，后者往往在近端和远端肌肉都表现出无力，且上、下肢的症状通常同步出现。POEMS综合症的一大特点在于下肢远端的疼痛较为普遍，相比之下，CIDP患者虽然偶有疼痛，但程度相对较轻。在体征检查上，POEMS综合症可能会显示出独特的迹象，如皮肤变化、水肿、视盘水肿以及肝脾肿大，这些都是诊断该疾病的重要线索。然而，POEMS综合症对心脏和肾脏的影响相对较少，而心脏和肾脏淀粉样变性病变在POEMS综合症中却较为常见。

POEMS综合征如何治疗？

1.药物治疗：（1）革新型免疫调节剂。①创新化合物X：在个体化治疗中显示出卓越效果，约40％的病例通过单药或与地塞米松联用实现了临床改善。对于病情严峻需预备用干细胞移植的病人，可考虑静脉给予以控制病情。②左旋异构体Y：作为治疗特定浆细胞疾病的关键药物，但强调在采集干细胞阶段应避免使用，以防止潜在影响。（2）全能抗炎力量：常规选择泼尼松，凭借其强大的抗炎机制，有效抑制患者的过度免疫反应，特别适用于免疫系统广泛受损的全面性治疗。（3）疾病管理新星：他莫昔芬被证实能显著缓解患者伴随的多种症状，如水肿减轻、肤色改善以及毛发问题的缓解，为患者带来生活质量的提升。

2.手术治疗：自体造血干细胞移植是针对poems综合征最有效的治疗策略，能明显缓解神经症状。该方法涉及将患者自身的多能造血干细胞从骨髓或外周血中采集、净化、储存，然后回输至患者体内，以修复其造血功能并重建免疫系统。然而，对于65岁以上或有其他严重生命威胁疾病的人来说，这种方法是禁忌的。

3.放射疗法：当出现单个或局部区域内的单一或多发骨硬化病灶时，可采用放射治疗作为应对措施。