1. 什么是白血病?
白血病是骨髓中的造血干细胞发生了异常变化,正常白细胞、红细胞、血小板的生成受抑制,出现发热、淋巴结肿大、乏力、贫血、皮肤黏膜及牙龈出血、鼻出血等。 白血病有哪些类型? 急性白血病:临床类型有急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病两大类。不同的急性白血病类型根据形态学、免疫学、分子生物学和细胞遗传学分出不同亚型,如急性淋巴细胞白血病临床亚型有(B淋巴母细胞白血病、T淋巴母细胞白血病等),急性髓系白血病临床亚型有(M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7)共八种,其中M3即急性早幼粒细胞白血病是目前通过化疗可以达到完全治愈的急性白血病类型,预后最好。急性白血病发展迅速,不治疗情况下生存周期3个月左右甚至更短。 慢性白血病:病情的发展较慢,自然病程甚至可以长达数年。慢性白血病也可以分为慢性淋巴细胞白血病和慢性髓系白血病。慢性淋巴细胞白血病预后好,医生诊断后需要根据骨髓象、骨髓染色体、预后基因等相关检查作出预后分期,分期达不到治疗标准、无治疗指征的慢性淋巴细胞白血病可以随访观察,慢性髓系白血病分为费城染色体阳性的慢性粒细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病,费城染色体阳性的慢性粒细胞白血病诊断后需要长期口服靶向药治疗,慢性粒单核细胞白血病则需要进行去甲基化治疗等,预后相对比急性白血病好。 少见型白血病:T大颗粒淋巴细胞白血病、毛细胞白血病等。 3.不同类型的白血病如何治疗
医生会针对不同亚型、对患者的年龄、体能状态、经济能力等进行综合评估,同时结合患者及家属的治疗意愿来制定完整的治疗方案进行精准治疗,以达到延长生命周期、改善生存质量甚至达到治愈的目的。
(1)急性淋巴细胞白血病(ALL)
常用的诱导治疗方案有CDVLP(环磷酰胺+柔红霉素+长春地辛+培门冬酶+泼尼松等多药联合)、大剂量甲氨蝶呤/环磷酰胺联合阿糖胞苷等。如果是Ph+的ALL,则需要加用靶向药如达沙替尼等联合化疗。在诱导治疗达到完全缓解后,身体中还会存在着残留的白血病细胞,此时就需要进行巩固治疗,杀灭残留细胞。巩固治疗后,患者还需要进行一段时间的维持治疗,防止病情快速复发。需要强调的是成人ALL预后差,如有行异基因造血干细胞条件,诱导治疗缓解后建议进行异基因造血干细胞移植以达到治愈。
(2)急性髓系白血病(AML)
急性早幼粒细胞白血病M3可使用砷剂+维A酸双诱导治疗,后期巩固维持治疗可口服黄黛片治疗。其他亚型的AML柔红霉素+阿糖胞苷等方案诱导治疗。如果患者存在年龄较大、体能状态差、基础疾病多等不良预后因素,不适合强化疗的患者则可以使用阿扎胞苷+维奈克拉或CAG/HAG(阿柔比星/高三尖杉酯+阿糖胞苷+粒细胞刺激因子)等方案治疗。对于存在如TP53等不良预后基因突变、染色体复杂核型的中高危患者,诱导缓解后建议行异基因造血干细胞移植重建造血系统。
在急性白血病的治疗过程中,纠正贫血、防止出血、预防感染始终贯穿整个疾病治疗的始终,输注红细胞、血小板纠正贫血、减少出血风险。
(3)慢性淋巴细胞白血病
早期患者应该做好相应观察,对于有治疗指征患者可以选用苯达莫司汀、环磷酰胺等化疗或是口服泽布替尼、奥布替尼等靶向治疗。
(4)慢性髓系白血病
对于慢性髓系白血病的患者,可以采用药物治疗方式,首选药物酪氨酸激酶抑制剂如达沙替尼、伊马替尼、尼洛替尼等可以有效控制患者病情,延长生存期。
医生提醒:如果不幸得了白血病,一定要到血液科专科就诊,听从专业医生的意见并配合治疗。