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系统性红斑狼疮
2024-04-19 13:38:30
作者:杨菲
作者单位:河北省唐山市乐亭县乐亭镇卫生院蔡庄分院
系统性红斑狼疮是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗,以女性多见,尤其是20~40岁的育龄女性,在全世界的种族中,汉族人SLE发病率位居第二,通过早期诊断及综合性治疗,本病的预后较前明显改善。病因与遗传、病毒感染、雌激素、环境因素、外来抗原等因素有关。活动期患者大多数有全身症状早期可出现不规则低热,急性期可出现高热、食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、淋巴结肿大、面部蝶形红斑、肌肉关节肿痛等不适,随着病情进展,可逐渐发展为多脏器功能损害。

患者多为女性,由于面部红斑、溃疡、脱发,以及长期使用激素致容貌改变,患者往往思想负担重,故应消除和减轻焦虑情绪,树立战胜疾病的信心。

宜进食高蛋白、高热量、高维生素、易消化的食物,有肾功能损害者,应根据其程度限制植物蛋白的摄入,避免刺激性强的食物,如辛辣、油炸食物及咖啡等。有关节症状、雷诺氏现象、皮疹时,应避免寒冷刺激,注意皮肤和黏膜的清洁和保护,及时更换汗湿的衣服,避免受凉、感冒和其他感染。

避免阳光直射,外出时应穿长袖、戴太阳帽和墨镜,避免使用刺激性强的化妆品,面部忌用碱性肥皂及油膏。

女性要避孕,病情处于缓解期达半年以上者,没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害,口服泼尼松剂量低于每日10mg,一般能安全地妊娠,妊娠前3个月至妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可能影响胎儿的生长发育,故必须停用半年以上方能妊娠。

一般检查,不同系统受累可出现相应的血、尿常规,肝肾功能,影像学检查异常。有狼疮脑病者常有脑脊液压力及蛋白含量的升高,但细胞数、氯化物和葡萄糖水平多正常。

自身抗体检查,患者血清中可以查到多种自身抗体,它们的临床意义是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及提示可能出现的临床亚型。常见的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。

补体目前常用的有总补体(CH50)、C3和C4的检测。补体低下,尤其是C3低下常提示有SLE活动。C4低下除表示SLE活动性外,尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现。

SLE目前尚不能根治,治疗要个体化,但经合理治疗后可以达到长期缓解。肾上腺皮质激素加免疫抑制剂依然是主要的治疗方案。治疗原则是急性期积极用药诱导缓解,尽快控制病情活动;病情缓解后,调整药,并维持缓解治疗使其保持缓解状态,保护重要脏器功能。非药物性治疗殊为重要必须:      1.进行心理治疗使患者对疾病树立乐观情绪2.急性活动期要卧床休息,病情稳定的慢性患者可适当工作,但注意勿过劳3.及早发现和治疗感染4.避免使用可能诱发狼疮的药物,如避孕药等5.避免强阳光尽晒和紫外线照射6.缓解期才可作防疫注时,但尽可能不用活疫苗。对发热及关节痛者可辅以非甾体类抗炎药,对有高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等者应予相应的治疗,对于SLE神经精神症状可给予相应的降颅压、抗癫痫、抗抑郁等治疗。在诱导缓解期,根据病情用泼尼松每日0.5~1mg/kg,病情稳定后2周或疗程6周内,缓慢减量。如果病情允许以小于每日10mg泼尼松的小剂量长期维持。在存在重要脏器急性进行性损伤时可应用激素冲击治疗,即用甲泼尼龙500~1000mg,静脉滴注每天1次,连用3~5天为1疗程。如病情需要,1~2周后可重复使用,大多数SLE患者尤其是在病情活动时需选用免疫抑制剂联合治疗,加用免疫抑制剂。

当患者出现精神症状,或出现低热、乏力、关节痛等症状时,说明病情加重,应及时就诊,治疗后的定期规律随访对防止复发和减少并发症非常重要轻症患者或维持治疗的患者应每3个月随访1次,稳定期的患者可以6-12个月随访1次,但是重症诱导缓解期则建议每月随访,包括SLE血清学检查、器官功能评估以及治疗药物不良反应检测等。

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